Laiveko.ru

Медицина и здоровье
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диск зрительного нерва

Диск зрительного нерва

Диск зрительного нерва или головка зрительного нерва является зоной выхода для аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Поскольку в этой зоне не могут располагаться фоторецепторы, то в этом месте имеется «зона нечувствительности», называемая слепое пятно. Его диаметр — примерно 5,5 угловых градусов, расстояние от «центральной ямки» (зоны наиболее плотного расположения колбочек в центре сетчатки) примерно 16 угловых градусов.

Аксоны ганглиозных клеток сетчатки образуют в месте выхода из глаза зрительный нерв, по которому сигналы от сетчатки передаются на следующие уровни обработки в зрительной системе. Обычно зрительный нерв состоит из 1-1,2 млн аксонов. Диск зрительного нерва является также точкой входа для крупных кровеносных сосудов, питающих сетчатку. [2]

Содержание

Анатомия [ править | править код ]

Диск зрительного нерва размещён в 3 х 4 мм от носовой части ямки. Это вертикальная, овальная, со средними размерами 1.76 мм по горизонтали и 1.92 мм по вертикали. [3] Существует центральный депрессия, переменного размера, называется глазная чаша.

Клиническое обследование [ править | править код ]

Глаз является уникальным из-за прозрачности оптических элементов. Почти все глазные структуры могут быть рассмотрены с помощью соответствующего оптического оборудования и линз. Использование современного прямого офтальмоскопа дает вид диска зрительного нерва, используя принцип отражения света. Экспертиза с помощью биомикроскопической щелевой лампы вместе с соответствующей асферической линзой с оптической силой (+ 66D, 78D + или + 90D) потребуется для детального стереоскопического обзора диска зрительного нерва и внутренних структур глаза.

Биомикроскопическая экспертиза может дать данные о степени здоровья зрительного нерва. В частности, врач отмечает цвет, размер чаши, резкость краев, отёк, кровоизлияния, насечку в диске зрительного нерва и любые другие необычные аномалии. Это полезно для поиска доказательств, подтверждающих диагноз глаукомы и других оптических нейропатий, неврита зрительного нерва, передней ишемической оптической нейропатии или отёка диска зрительного нерва (то есть опухоль диска зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления) и друз диска зрительного нерва .

Женщины в продвинутой стадии беременности с преэклампсией должны быть обследованы с помощью офтальмоскопической экспертизы диска зрительного нерва на наличие ранних признаков роста внутричерепного давления .

Бледный диск [ править | править код ]

Нормальный диск зрительного нерва имеет от оранжевого до розового цвета. Бледный диск  — диск зрительного нерва, цвет которого изменяется от бледно-розового или оранжевого до белого. Бледный диск является показателем состояния болезни.

Визуализация диска зрительного нерва [ править | править код ]

Традиционные изображения с цветной камеры представляют эталон в области визуализации, требуя опытных офтальмологических фотографов, офтальмологических техников, оптометристов или офтальмологов для получения стандартизированной картины диска зрительного нерва. Стереоскопические изображения представляют отличный исследовательский инструмент для последовательного наблюдения подозреваемых изменений в руках опытного оптометриста или офтальмолога.

Автоматизированные методы были разработаны в целях получения более эффективных и менее дорогостоящих изображений. Томография сетчатки Хейделберга (англ.  Heidelberg Retinal Tomography ) (HRT-II), GDX-VCC и оптическая когерентная томография (Stratus-Oct 3) — имеющиеся в настоящее время компьютерные технологии для визуализации различных структур глаза, в том числе диска зрительного нерва. Они квантуют слои нервных волокон диска и окружающей сетчатки и статистически коррелирует результаты с базой данных ранее собранной у нормального населения. Они полезны для базовой и последующей серийной деятельности по итогам мониторинга малейших изменений в морфологии диска зрительного нерва. Изображения не будут предоставлять убедительных доказательств для клинической диагностики, однако, их свидетельства должны порождать серийное физиологическое тестирование функциональных изменений. Такие тесты могут включать визуальный график поля и окончательную клиническую интерпретацию полного обследования глаз с помощью врача. Офтальмологи и оптометристы могут предоставить эту услугу.

Гипоплазия зрительного нерва — Optic nerve hypoplasia

Гипоплазия зрительного нерва ( ONH ) — это заболевание, возникающее в результате недоразвития зрительного нерва (ов). Это состояние является наиболее частой врожденной аномалией зрительного нерва. Диск зрительного нерва появляется аномально мало, потому что не все оптические нервные аксоны разработали должным образом. Это часто связано с эндокринопатиями (дефицитом гормонов), задержкой развития и пороками развития мозга. Зрительный нерв, отвечающий за передачу зрительных сигналов от сетчатки к мозгу, в среднем состоит примерно из 1,2 миллиона нервных волокон. Однако у людей с диагнозом ONH нервов заметно меньше.

СОДЕРЖАНИЕ

  • 1 Симптомы

Симптомы

ONH может быть обнаружен изолированно или в сочетании с множеством функциональных и анатомических аномалий центральной нервной системы. Почти 80% людей, страдающих ONH, будут испытывать дисфункцию гипоталамуса и / или нарушение развития мозга, независимо от результатов МРТ или тяжести ONH.

Зрение

ONH может быть односторонним (на один глаз) или двусторонним (на оба глаза), хотя чаще всего проявляется двусторонним (80%). Поскольку односторонние пациенты обычно имеют лучшее зрение, они обычно диагностируются в более позднем возрасте, чем пациенты с двусторонним ONH. Острота зрения может варьироваться от отсутствия восприятия света до почти нормального зрения.

У детей с диагнозом ДГН обычно наблюдаются проблемы со зрением, включая нистагм (непроизвольное движение глаз), которое имеет тенденцию развиваться в возрасте от 1 до 3 месяцев, и / или косоглазие (неспособность выровнять оба глаза одновременно), проявляющееся в течение первого года жизни.

У большинства детей наблюдается улучшение зрения в течение первых нескольких лет жизни, хотя причина этого неизвестна. Не было зарегистрировано случаев ухудшения зрения из-за ONH.

Нейрорадиографические аномалии

Оценки пороков развития головного мозга варьируются от 39% до 90% детей с ДГН. Аномалии очевидны с помощью neuroradiography могут включать в себя агенезию (отсутствие) или гипоплазию из мозолистого тела , отсутствия или неполного развития прозрачной перегородки , пороки развития гипофиза, schizencephaly , корковой гетеротопии , белого вещества гипоплазии, пахигирия и holoprosencephaly . Гипоплазия мозолистого тела, часто в сочетании с другими серьезными пороками развития, в значительной степени связана с плохим и отсроченным исходом развития.

ONH часто называют септооптической дисплазией — термином, обозначающим агенез прозрачной перегородки. Теперь ясно, что отсутствие прозрачной перегородки не коррелирует с сопутствующими симптомами ДГН.

Гипоталамическая дисфункция

Дисфункция гипоталамуса приводит к потере регуляции поведения и функции гипофиза (главной железы). Гипопитуитаризм присутствует у 75–80% пациентов с ДГН. Передняя доля гипофиза способствует росту, метаболизму и половому развитию. Наиболее частыми эндокринопатиями гипофиза являются дефицит гормона роста (GH) (70%), гипотиреоз (43%), надпочечниковая недостаточность (27%) и несахарный диабет (5%).

На отсутствие GH часто указывает низкий рост, хотя это не всегда так. Другие индикаторы дефицита GH могут включать гипогликемические явления (включая судороги), длительную желтуху, микропенис у мальчиков и задержку прорезывания зубов . Тестирование на GH может включать анализы крови (IGF-1 и IGFBP-3), тест на стимуляцию гормона роста или рентгеновский снимок костного возраста кисти или запястья (или тела для детей младше 2 лет).

Плохо функционирующий гипофиз также может вызвать недостаток гормона щитовидной железы, что приводит к центральному гипотиреозу. Гормон щитовидной железы имеет решающее значение для роста и развития мозга, особенно в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Дети с нелеченным гипотиреозом имеют высокий риск умственной отсталости; таким образом, раннее обнаружение имеет решающее значение. Центральный гипотиреоз можно диагностировать с помощью низкого или нормального уровня тиреотропного гормона (ТТГ) при низком уровне свободного Т4. Бесплатный Т-4 следует проверять ежегодно в течение не менее четырех лет.

Кортизол вырабатывается во время стресса. Примерно у четверти пациентов с ДГН наблюдается надпочечниковая недостаточность, что означает, что они не вырабатывают достаточное количество кортизола ежедневно или в стрессовых ситуациях.

Дисбаланс половых гормонов может привести к задержке полового развития (половое созревание) или преждевременному половому созреванию . Половые гормоны можно проверять с рождения до 6 месяцев (в период мини-полового созревания).

Гиперпролактинемия (избыток пролактина) часто возникает в сочетании с ONH и указывает либо на дисфункцию гипоталамуса, либо на разрыв между гипоталамусом и гипофизом. Гиперпролактинемия часто коррелирует с развитием ожирения у детей с ДГН.

Задний гипофиз вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который контролирует отток воды из организма с мочой. Дефицит ADH, также известный как несахарный диабет (DI), приводит к обезвоживанию и высокому уровню натрия в организме из-за чрезмерного мочеиспускания. Тестирование на DI включает анализ крови и мочи, в том числе тесты на водную депривацию, для определения уровней выработки ADH организмом. DI можно лечить лекарством, называемым десмопрессина ацетатом (DDAVP).

Окситоцин также вырабатывается задней долей гипофиза. Хотя окситоцин наиболее известен своей ролью в родах и кормлении грудью, было обнаружено, что он также играет роль в установлении связи между людьми, повышении доверия и уменьшении страха.

Читать еще:  Перелом лучевой кости у ребёнка

Дисфункция гипоталамуса также может привести к проблемам с кормлением, сном и регулированием температуры тела. При приеме пищи у детей с ДГН часто наблюдается гиперфагия (переедание), что приводит к ожирению; или гипофагия (уменьшение приема пищи) с потерей веса или без нее. Дети также часто испытывают отвращение к еде определенной текстуры. Нарушение циркадного ритма сна , приводящее к аномальным циклам сна и бодрствования, отмечается у трети детей с ДГН. Это нарушение может привести к поведенческим проблемам и нарушению семейной жизни.

Разработка

Более 70% детей с ДГН испытывают задержку в развитии, начиная от изолированных очаговых дефектов и заканчивая задержкой во всех областях развития (глобальная задержка). Задержка двигателя является наиболее распространенной (75%), а задержка связи — наименее распространенной (44%). Предикторы значительной задержки развития включают гипоплазию или агенезию мозолистого тела и гипотиреоз. Отсутствие прозрачной перегородки не указывает на задержку развития. Задержки могут возникать как в односторонних (39%), так и в двусторонних (78%) случаях.

Причина

Генетические риски

В настоящее время известно, что мутации генов, участвующих в регуляции транскрипции , ремоделировании хроматина , гликозилировании α-дистрогликана , цитоскелете и каркасном белке , сплайсинге РНК и сигнальном пути киназы MAP, вызывают ONH. Многие факторы транскрипции для развития глаз также участвуют в морфогенезе переднего мозга, что может объяснить, почему ONH обычно является частью синдрома, включающего пороки развития головного мозга.

ONH поражает все этнические группы, хотя в Соединенных Штатах его частота ниже у лиц азиатского происхождения. На сегодняшний день было немного сообщений о возникновении ONH в азиатских странах, хотя неясно, почему это так.

Гестационный анамнез и контактный анамнез

Хотя было предложено множество перинатальных и пренатальных факторов риска ОНГ, преобладающими, стойкими и наиболее частыми факторами риска являются молодой материнский возраст и первородство (пораженный ребенок является первым ребенком, рожденным от матери). Увеличение частоты родов путем кесарева сечения и осложнений у плода / новорожденного, преждевременных родов, гестационного вагинального кровотечения, низкой прибавки в весе матери и потери веса во время беременности также связаны с ДГН.

Диагностика

ONH диагностируется при офтальмоскопическом исследовании. У пациентов с ДГН зрительный нерв кажется меньше, чем обычно, и отличается по внешнему виду от мелких зрительных нервов, вызванных другими заболеваниями глаз, такими как атрофия зрительного нерва.

Отношение DM: DD оказалось клинически полезным измерением для диагностики гипоплазии зрительного нерва. Где «DM» представляет собой расстояние от диска до макулы, а «DD» представляет диаметр диска.

Средний диаметр диска (DD) равен (Вертикальный диаметр диска + Горизонтальный диаметр диска), деленный на 2. Расстояние между центром диска и макулой составляет DM.
Интерпретация: Когда отношение DM к DD больше 3, подозревается ONH, а когда оно больше 4, определенно определяется гипоплазия зрительного нерва.

От ONH нет лекарства; однако существует множество терапевтических вмешательств для лечения его симптомов. Они могут включать гормональную терапию гипопитуитаризма, профессиональную , физическую и / или логопедическую терапию для других проблем, а также услуги учителя для учащихся со слепотой / нарушением зрения. Особое внимание следует уделять раннему развитию оральной моторики и адаптации к текстурированной пище для детей с отвращением к текстуре или детей, которые иным образом сопротивляются еде.

Дисфункцию сна можно улучшить с помощью мелатонина вечером, чтобы настроить циркадные часы ребенка.

Лечение косоглазия может включать наложение пластыря на лучшем глазу, что может привести к улучшению зрения на худом глазу; тем не менее, это следует делать в тех случаях, когда имеется хороший потенциал для улучшения зрения на оба глаза. Операцию по выравниванию глаз можно проводить, когда у детей со косоглазием разовьется одинаковая острота зрения на оба глаза, чаще всего после трехлетнего возраста. Обычно операция приводит только к улучшению внешнего вида, а не к улучшению зрительной функции.

Прогноз

Визуальный прогноз при гипоплазии зрительного нерва весьма разнообразен. Иногда гипоплазия зрительного нерва может быть совместима с почти нормальным зрением; в других случаях один или оба глаза могут быть функционально или юридически слепыми . Хотя большинство пациентов с поражением только зрительного нерва ведут нормально продуктивный образ жизни, пациенты с сопутствующей эндокринной дисфункцией или другими церебральными аномалиями средней линии более подвержены риску продолжающихся интеллектуальных и других нарушений.

Эпидемиология

Гипоплазия зрительного нерва (ONH) — это врожденное заболевание, при котором зрительный нерв недоразвит (маленький). Часто синдром де Морсье или септооптическая дисплазия (СОД) связаны с ОНГ, однако возможно наличие ОНГ без каких-либо дополнительных проблем, таких как СОД. СОД — это состояние, которое может включать в себя множество проблем в срединных структурах мозга, возникающих из-за неправильного подключения мозга и центральной нервной системы. Помимо небольших зрительных нервов, у людей с ДГН может быть агенезия мозолистого тела , отсутствие прозрачной перегородки , недоразвитие передней и задней доли гипофиза и аномалии гипоталамуса . Из-за этого все дети с ДГН подвержены риску задержки развития и гормонального дефицита, независимо от тяжести ДГН или от того, видны ли отклонения на МРТ.

ONH является единственной ведущей причиной постоянной юридической слепоты у детей в западном мире. Заболеваемость ОНГ увеличивается, хотя истинную распространенность трудно оценить. В период с 1980 по 1999 год заболеваемость ОНГ в Швеции увеличилась в четыре раза до 7,2 на 100 000, в то время как все другие причины детской слепоты снизились. В 1997 году ONH обогнал ретинопатию недоношенных как единственную ведущую причину детской слепоты в Швеции, с диагнозом ONH у 6,3 на каждые 100 000 рождений. Согласно последнему отчету о распространенности заболевания из Англии в 2006 году, показатель заболеваемости составляет 10,9 на 100 000 человек.

Аномалии развития диска зрительного нерва

Небольшие пространства Вирхова-Робина (ВР) появляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большими кажущимися размерами [3].

virchow-robin_spaces_1

Рис.1 Пространства Вирхова-Робина, встречающиеся в норме.

Морфология

Пространства ВР окружают стенки сосудов, проходят из субарахноидального пространства через паренхиму мозга. Небольшие пространства ВР появляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большими кажущимися размерами. При визуальном анализе интенсивность сигнала пространств ВР идентична интенсивности цереброспинальной жидкости во всех последовательностях [3].

Выделяют три типа пространств ВР:

  • Пространства ВР типа I появляются вдоль лентикулоспирных артерий, входящих в базальные ганглии через переднее перфорированное вещество [3].
  • Пространства ВР типа II находятся вдоль путей перфорирующих медуллярных артерий, когда они входят в кортикальное серое вещество по высоким выпуклостям и распространяются на белое вещество [3].
  • Пространства ВР типа III появляются в среднем мозге [3].

virchow-robin_spaces_2

Рис.2 Переваскулярные пространства ВР I типа.

virchow-robin_spaces_3

Рис.3 Переваскулярные пространства ВР II типа.

virchow-robin_spaces_4

Рис.4 Переваскулярные пространства ВР III типа.

Время от времени, пространства ВР имеют нетипичный вид. Они могут стать очень большими, преимущественно включать одно полушарие, принимать причудливые формы и даже обладают масс-эффектом. Знание характеристик интенсивности сигнала и местоположения пространств ВР помогает отличить их от различных патологических состояний [3].

Артерии в коре головного мозга покрыты слоем лептоменингоцитов, которые выложены пиальной оболочкой; с помощью этой анатомической компоновки пространства интракортикальных артерий находятся в прямой связи с пространствами ВР вокруг данных артерий в субарахноидальном пространстве [1].

virchow-robin_spaces_5

Рис.5 Множественные кистозно-расширенные переваскулярные пространства Вирхова-Робина в белом веществе обеих полушарий большого мозга.

Расширение пространств РВ было описано Дюрантом-Фарделем [1] в 1843 году. Расширения переваскулярных пространств представляют собой регулярные полости, которые всегда содержат патентную артерию. Механизмы, лежащие в основе расширения пространств ВР, до сих пор неизвестны. Были высказаны различные теории: сегментный некротический ангинит артерий или другое неизвестное состояние, вызывающее проницаемость стенки артерии [1], расширение пространств РВ, возникающее в результате нарушения циркуляции путей дренажа интерстициальной спинномозговой жидкости в цистернах [1], спирального удлинения кровеносных сосудов и атрофии мозга, в результате обширной сети туннелей, заполненных внеклеточной жидкостью [1], постепенное просачивание интерстициальной жидкости из внутриклеточного пространства в пиальное пространство в паренхиме головного мозга [1] и фиброз с обструкцией пространств ВР по длине артерий и последующего полного сопротивления потока жидкости [1].

virchow-robin_spaces_6

Рис.6 Крупное кистозно-расширенное переваскулярное пространство Вирхова-Робина в области базальных ядер слева.

Эпидемиология

Средний возраст составил 58 лет (диапазон 24-86 лет); большинство (69%) были женщинами [2]. Небольшие пространства ВР (<2 мм) выявляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большим размером (> 2 мм) [1]. Некоторые исследования обнаружили корреляцию между расширенными пространствами ВР и психоневрологических расстройств [1], рассеянный склероз [1], легкая черепно-мозговая травмой [1], а также заболеваниями, связанными с микроангиопатией [1].

Читать еще:  Обострение шизофрении у родственника. Домашний террор.

Дифференциальная диагностика

Лакунарные инфаркты

Лакунарные инфаркты представляют собой небольшие очаговые инсульты, лежащие в более глубоких частях головного мозга и стволе мозга. Они вызываются обструкцией перфорантных артерий, которые исходят из средней мозговой артерии, задней мозговой, базилярной артерии и реже из передней мозговой артерии или позвоночных артерий.

Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция

Периентрикулярная лейкомаляция, обычно наблюдаемая у недоношенных детей и представляет собой лейкоэнцефалопатию, вызванную пренатальным или интранатальными гипоксически-ишемическим повреждением мозга.

Рассеянный склероз (РС)

Повреждения РС могут находиться в любой точке центральной нервной системы. Повреждения в перивентрикулярном и юккартикальном белом веществе соответствуют расположению пространств ВР типа II.

Криптококкоз

Криптококкоз представляет собой оппортунистическую грибковую инфекцию, вызванную Cryptococcus neoformans, поражающую центральную нервную систему у пациентов с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Мукополисахаридозы

Мукополисахаридозы являются наследственными нарушениями обмена веществ, характеризующимися дефицитом ферментов и неспособностью разрушать гликозаминогликан, что приводит к накоплению токсического внутриклеточного субстрата. Клинические особенности — умственная и моторная отсталость, макроцефалия и мышечно-скелетные деформации. Уровень мочевого гликозоаминогликана повышен. Встречается атрофия мозга и аномалии белого вещества.

Кистозные новообразования

Гигантские расширенные пространства ВР могут вызывать масс-эффект и предполагают эксцентричное расположение, что может быть неверно определено как кистозная опухоль головного мозга [1]. Однако, кистозные опухоли мозга часто имеют солидные компоненты, усиливаются контрастным веществом, в большинстве случаев и демонстрируют перифокальный отек.

Нейроцистицеркоз

Цистицеркоз — наиболее распространенная паразитарная инфекция центральной нервной системы, вызванная личиночной стадией Taenia solia. Жидкостные овальные кисты с внутренним сколексом (cysticerci) могут быть расположены в паренхиме головного мозга (сером и белое вещество, но также в базальных ганглиях, мозжечке и стволе головного мозга), субарахноидальном пространстве, желудочках или спинном мозге. МР-томографические данные о нейроцистицеркозе варьируют в зависимости от стадии развития инфекции. Поражения можно наблюдать на разных стадиях у одного и того же пациента.

Арахноидные кисты

Арахноидальные кисты представляют собой внутриарахноидные содержащие спинномозговую жидкость кисты, которые не связаны с желудочковой системой.

Нейроэпителиальные кисты

Нейроэпителиальные кисты являются редкими и доброкачественными поражениями, в основном бессимптомны. Их этиология противоречива, но аномалии развития в их основе неоспоримы. Поражения шаровидны, имеют размеры до нескольких сантиметров и могут обладать масс-эффектом. Они выстланы тонким эпителием и имеют сигнал спинномозгового ликвора. Нейроэпителиальные кисты могут встречаться в боковых или четвертом желудочках, с которыми они не общаются (внутрижелудочковые кисты). Они также могут быть найдены в пределах полушарий головного мозга, таламусе, среднем мозге, мосте, червь мозжечка и в медиальном отделе височной доли [1]. Нейроэпителиальные кисты не контрастируются [1]. Дифференциация между нейроэпителиальными кистами и расширенными пространствами ВР может быть уверенно выполнена только путем патологоанатомического исследования.

Клиническая картина

Средний возраст составил 58 лет (диапазон 24-86 лет); большинство (69%) были женщинами. Не было никаких клинических симптомов, которые могли бы быть непосредственно связаны с поражением [2].

Источники

  1. "Virchow-Robin Spaces at MR Imaging." Robert M. Kwee, Thomas C. Kwee link
  2. "Large anterior temporal Virchow-Robin spaces: unique MR imaging features." Lim AT1, Chandra RV, Trost NM, McKelvie PA, Stuckey SL. link
  3. "Virchow-Robin spaces at MR imaging." Kwee RM1, Kwee TC. link

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ — вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь:

buttom-vtoroe-mnenir-mrt-kt

Возможно вас так же заинтересует

Нейроэпителиальные кисты также называемые нейроглиальными или глио-эпендимными кистами, являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии.

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию.

Цефалоцеле характеризуются дефектом свода или основания черепа, через которые выпячиваются структуры мозга. В зависимости от грыжевого черепного отверстия выделают менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, атретическое целе и глиоцеле.

Агенезия мозолистого тела (АМТ) — редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон.

Внутричерепная липома представляет собой доброкачественное образование, которое состоит из жировой ткани. Данная патология преимущественно развивается бессимптомно. Липомы (жировики), не имеют склонности к раковой трансформации. Внутричерепная липома всегда врожденное образование и не связано с неоплазией, а является нарушением эмбриогенеза с формированием патологической области отложения жировой ткани.

Комплекс Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.

Ромбэнцефалосинапсис — аномалия развития ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав ромбовидного мозга входит: мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка.

Голопрозэнцефалия — порок развития с нарушением формирования переднего мозга (prosencephalon), на ранних стадиях развития плода, на 3й неделе гестации (когда существуют 3-5 мозговых пузырей) при котором передний мозговой пузырь не разделен частично или полностью на два симметричных полушария.

Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки.

Шизэнцефалия — расщепление коры головного мозга линейной формы или широким (но не обширным) проходом, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству.

Полимикрогирия — аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин. Наиболее часто ПМГ локализуется в области латеральной борозды (сильвиевой щели). Гистологические изменения коры могут быть выражены в различной степени.

Пахигирия — врожденный порок мозга, приводящий к сглаженности коры головного мозга . Как правило, дети с данным пороком имеют задержку развития и страдают от эпилепсии , начало и тяжесть проявления зависит от степени поражения коры головного мозга.

Изменение величины мозга — врожденная асимметрия размеров мозговых структур. Микроцефалия, или микроэнцефалия — аномально маленький головной мозг. Обычно это является результатом внутриутробного сосудистого инсульта или внутриутробной TORCH-инфекции, также причиной могут быть метаболические нарушения, в частности фенилкетонурия.

Порэнцефалия (porencephalia, греческий: poros — проход, отверстие, пора + enliephalos — головной мозг) — патологическое кистозное расширение полости желудочка головного мозга разной величины, сообщающееся с субарахноидальным пространством. В действительности граница между порэнцефалией и шизэнцефалией смазана.

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году учеником Рудольфа Вирхова — Фридрихом фон Реклингхаузеном.

Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, преимущественно шванном и менингиом, локализующихся в центральной нервной системе и по ходу периферических нервов.

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера, синдром Штурге-Вебера или синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла) — генетически детерминированное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки, а так же гиперплазией производных экто- и мезодермы, поражением кожи, нервной системы и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах.

Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.

Гамартома гипоталамуса — это редкое неопухолевое образование гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данное образование не представляет сложности в диагностики, но затрудняет лечение.

Общая схема форм черепа . Мезоцефалический череп (Мезокран) — нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма — стандартная форма черепа. Долихоцефалический череп (Долихоцефал) — значительное преобладание передне-заднего размера черепа над фронтальным размером.

Киста шишковидной железы — доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. Киста шишковидной железы отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть изоинтенсивна ликвору или серому веществу, а так же может быть гиперинтенсивна по Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).

Читать еще:  Rhododendron (Рододендрон золотистый)

Гипоплазия зрительного нерва у новорожденных детей

гипоплазия зрительного нерва у детей

Зрительный диск при данной патологии может быть меньше нормы от 30 до 50 %. Самым запущенным случаем считается аплазия, то есть полное отсутствие зрительных нервных волокон.

Причины развития

Гипоплазия диска зрительного нерва возникает у ребенка в период внутриутробного развития под воздействием на организм матери таких факторов:

  • курение;
  • употребление алкоголя или наркотиков;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз;
  • прием медикаментозных препаратов;
  • инфицирование цитомегаловирусом;
  • герпетическая инфекция;
  • ионизирующее излучение;
  • травмы;
  • воздействие высоких или низких температур;
  • маловодие;
  • генетические аномалии.


На фоне располагающих факторов ганглиозные клетки у плода делятся неправильно.
При этом происходит нарушение деления ганглиозных клеток глаза на 2 месяце внутриутробного развития или отмирание нервных волокон на последних сроках гестации. Часто эта аномалия сочетается с другими нарушениями в головном мозге и вызвана сдавлением структур зрительного нерва в процессе патологического роста, новообразований или экссудата.

Положительный эффект оказывает электростимуляция зрительного нерва.

Основные симптомы

Недоразвитие ДЗН вызывает возникновение у детей таких клинических признаков, как:


Патология ДЗН заметна у малыша по косоглазию.

  • косоглазие;
  • нистагм;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • двоение перед глазами;
  • головокружение;
  • невозможность фиксации взгляда;
  • головная боль;
  • уменьшение размеров глазного яблока;
  • нарушение поля и затуманенность зрения;
  • невозможность различать цвета;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение остроты зрения.

Появление симптомов отмечается сразу после рождения и проявляется в отклонении глазных яблок в одну или разные стороны, а также при повороте головы для выбора точки наилучшего видения предмета. Нарастание признаков наблюдается при волнении, плохом самочувствии или после перенесенных инфекционных и вирусных заболеваний. При офтальмоскопии заметно уменьшение размеров и серый цвет диска зрительного нерва и вокруг него наблюдается атрофия сетчатки и ее структур.

Виды, особенности гипоплазии зубов

По клиническим проявлениям выделяют несколько форм патологии:

  1. Эрозивная. На поверхности зубных единиц появляются дефекты овальной или круглой формы. Повреждения бывают разных размеров. Нередко они покрыты тонким слоем эмали, а внутри углублений можно увидеть дентин.
  2. Волнистая. Появление множественных горизонтальных линий на внешней поверхности зубов.
  3. Пятнистая. Сама структура эмали не меняется, но на ней появляются белые или желтоватые пятна.
  4. Бороздчатая. Борозды различной глубины, параллельные режущему краю зуба.
  5. Апластическая. Практически полное отсутствие зубной эмали — ей покрыты лишь небольшие участки зубов.
  6. Смешанная. Сочетание нескольких форм, например, эрозивной и волнистой.

По степени выраженности заболевание бывает системным и местным. В первом случае эрозивная патология поражает множество зубов на верхней и нижней челюсти. Во втором — поражения носят точечный характер и появляются на одном или двух зубах.

Системная гипоплазия

Патологические изменения системного характера отражаются на форме зубных единиц. Их классифицируют на несколько типов:

  1. Зубы Гетчинсона. Аномалия затрагивает центральные верхние резцы — при патологии они имеют бочкообразную форму. На режущем крае наблюдается полукруглая выемка.
  2. Зубы Пфлюгера. Как правило, изменениям подвержены постоянные моляры. Они имеют бочкообразную форму и плохо развитую жевательную поверхность. По форме моляры Пфлюгера очень похожи на конусы.
  3. Зубы Фурнье. Зубные единицы выглядят как при симптоме Гетчинсона, но внизу нет характерных выемок.

Местная гипоплазия

Локальная гипоплазия зубной эмали возникает из-за проблем с молочными зубами, воспалительных процессов при формировании зачатков постоянных зубов, механических травм челюсти, инфекций. Патология часто проявляется в виде неглубоких полосок либо пятен.

Последствия и осложнения


Проблема больного часто осложнена атрофией сетчатки.
Гипоплазия диска зрительного нерва вызывает ряд неприятных явлений. Наиболее часто к ним относится выраженное косоглазие и снижение остроты зрения одним или обоими глазами. Недоразвитие нервных волокон приводит к атрофии структур сетчатки и потери способности видеть даже незначительные элементы. Возможно также прогрессирование офтальмологических нарушений, поэтому для предотвращения слепоты необходимо проводить поддерживающую терапию. Одними из основных осложнений при гипоплазии зрительного нерва является эндофтальм, склерит и другие воспалительные поражения глаза, которые вызваны расстройством трофики его структур. Нередко патология сочетается с отсутствием хрусталика или врожденными злокачественными новообразованиями головного мозга.

Поражение левой артерии

Гипоплазия левой артерии головного мозга

Болезнь распознать на первых этапах нелегко. Она развивается несколько лет и не дает о себе знать. Нарушенное кровообращение провоцирует застой крови в шейном отделе, возникают болевые синдромы в области шей. Резкие движения сопровождаются неприятными ощущениями.

Поражение левосторонней аорты приводит к нарушению артериального давления. За счет неправильного кровообеспечения организм меняется, и болезнь начинает постепенно развиваться. Клиническая картина повреждения левого поперечного синуса происходит за счет несформировавшейся левой позвоночной артерий.

В легкой степени проблемы заметить невозможно, только с помощью МРТ снимков. Ночью наблюдаются сильные боли головы, тошнота и доходит до рвоты. Есть риск перенести инфаркт или инсульт.

Опаснее для здоровья, когда нарушается работа сразу левой и правой артерии. Это приводит к пожизненной инвалидности.

Диагностические мероприятия

Заподозрить гипоплазию ДЗН можно по присутствию у ребенка характерных для этого заболевания клинических признаков. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести большое количество лабораторных и инструментальных исследований. Поскольку заболевание является наследственно или генетически обусловленным, то в случае присутствия патологии у ближайших родственников внутриутробно проводится скрининговое исследование, что позволяет выявить недоразвитие зрительного нерва. А также выполняют электроретинографию, что дает возможность оценить степень нарушения зрительной функции.


Такая патология хорошо визуализируется при прохождении МРТ.

Характерными являются изменения на глазном дне, что хорошо определяются с помощью офтальмоскопии. Обнаружить сопутствующую патологию помогает компьютерная и магнитно-резонансная томография головы. Гистологическое исследование образца биоптата сетчатки устанавливает сниженное количество светочувствительных клеток. С помощью визиометрии определяют зрительную дисфункцию.

Лечение

Данная патология у ребенка почти не лечится. Все будет зависеть от тяжести нарушения нерва. Обнаружение заболевания проходит не сразу, но от скорости постановки диагноза зависит то, насколько быстро удастся начать лечение.

При одностороннем нарушении нерва терапевтические действия направлены на устранение депривации. Работа ведется методом аутотренинга недоразвитого нерва. Лечение аутотренингом дает результаты в младшем возрасте, когда ЦНС ещё развивается. Врачи скептически относятся к терапии при недоразвитом нерве, но наука не стоит на месте и тренировки дают результаты.

Гипоплазия зрительного нерва лечение

Как лечить?

Терапевтические мероприятия проводят в раннем детском возрасте. Это увеличивает их эффективность, так как нервные структуры головного мозга находятся в стадии формирования. Больным показана очковая коррекция и профилактика амблиопии, что заключается в затуманивании зрения глазом, который видит лучше. Положительный эффект оказывает чрескожная электростимуляция зрительных нервов, которую назначают дозированными курсами и периодически повторяют. Применяют лазерное излучение или плеоптику, которая заключается в воздействии на ДЗН лазера низкой интенсивности и яркости свечения. Кроме этого, назначаются медикаментозные средства, улучшающие кровообращение тканей глазного дна, витаминно-минеральные комплексы с лютеином и средства, усиливающие метаболизм.

Полезными будут антиоксиданты и вещества, расширяющие сосуды макулы.

Меры профилактики и прогнозы

При отсутствии поддерживающей терапии гипоплазия зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Если своевременно выявить патологию и проводить все необходимые лечебные мероприятия, то зрения ребенка может незначительно улучшиться, однако полностью излечиться от заболевания невозможно. Чтобы предотвратить недоразвитие ДЗН в период беременности женщинам запрещается употреблять сильнодействующие и токсические вещества, избегать стрессов и воздействия ионизирующего излучения. Важно не курить и не употреблять алкоголь.

Диагностика

МРТ головного мозга

Чтобы врач мог поставить правильный диагноз следует пройти неврологические обследования, по результатам которых определяется наличие болезни. Пациенту понадобится консультация невролога, терапевта, кардиолога и офтальмолога.

Врач назначает МРТ, далее ультразвуковое сканирование, допплерография и ангиография. Все методы помогут определить форму, размер и строение сосудов. Также специалисты смотрят на состояние кровеносной системы.

Диагноз подтверждается если:

  • внутренний просвет в диаметре меньше 2 мм;
  • кровоток движется со скоростью меньше 40 мл/мин;
  • стеноз отсутствует.

В результате обследования у больных наблюдается:

  • аномалия хода примерно в 9% случаях;
  • стеноза – в 20%;
  • деформация – в 40%;
  • внесосудистая компрессия в 10%;
  • закупорка в 4%.

В основном, повреждение кровоснабжения левой стороны диагностируется, когда у человека возникает сердечно – сосудистая недостаточность. Даже если регулярно посещать специалиста, то заметить расстройство невозможно.

Повреждение левой стороны появляется у взрослых людей, за симптомами нужно внимательно следить. Первый признак — это боль в области шеи. Другие симптомы могут отсутствовать и поставить точный диагноз сложно.

Около 25% человек имеют нарушение в системе кровообращения, половина из них могут прожить всю жизнь и не узнать об этом. Серьезных проявлений начальная стадия патологии не вызывает.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector