Laiveko.ru

Медицина и здоровье
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

«Волчанка» — такое необычное название болезнь получила за то, что «кусает» кожу и вызывает на ней изменения, внешне напоминающие следы от зубов голодного волка. Почему волчанка красная, становится понятно при одном взгляде на лица многих больных людей: «визитной карточкой» болезни является характерная волчаночная «бабочка» на щеках. А почему — системная?

Насилевский Павел Александрович

Насилевский Павел Александрович

Дело в том, что волчанка относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Много столетий назад считалось, что страдает только кожа, но позже выяснилось, что «волк кусает» и другие органы: суставы, почки, легкие, сердце, и даже головной мозг.

Некоторые цифры и факты:

  • Согласно статистике, распространенность системной красной волчанки — около 3-х случаев на 100 000 населения.
  • Во всем мире разными формами волчанки страдают около 5 миллионов человек.
  • Женщины болеют в 9 раз чаще, чем мужчины.
  • Чаще всего заболевание диагностируют у людей в возрасте 15–45 лет.
  • На данный момент патология неизлечима. Но её симптомы можно эффективно держать под контролем.

Почему возникает системная красная волчанка?

Заболевание носит аутоиммунный характер: оно возникает, когда иммунитет начинает работать не совсем правильно и атакует собственные ткани организма. Почему это происходит — ученые пока не могут ответить точно. Считается, что играет роль генетическая предрасположенность, вирусные инфекции. Системная красная волчанка — не заразная болезнь.

Первые признаки заболевания нередко возникают после длительного пребывания под солнечными лучами, перенесенных инфекций, приема лекарств (некоторых противосудорожных препаратов, средств для снижения артериального давления, антибиотиков).

Мы вам перезвоним

Симптомы заболевания

У разных людей системная красная волчанка начинается и протекает по-разному, поэтому диагностировать болезнь бывает сложно. Обычно человек, испытывая некие симптомы и не понимая, что с ним происходит, в первую очередь обращается к врачу широкого профиля — терапевту. Если у того возникает подозрение на системное заболевание соединительной ткани, он направляет пациента на консультацию к ревматологу.
Обычно при системной красной волчанке появляется сочетание разных симптомов. Наиболее частые из них:

  • повышение температуры тела и лихорадка;
  • боль и нарушение движений в суставах, припухлость (симптомы артрита);
  • характерная сыпь в виде «бабочки» на лице;
  • патологические изменения на коже, которые возникают после пребывания под солнечными лучами;
  • феномен Рейно: на холоде пальцы рук или ног сильно бледнеют или синеют;
  • сухость глаз;
  • боль в груди;
  • нарушения дыхания;
  • головные боли, нарушение памяти, спутанность сознания.

Как диагностируют заболевание?

При подозрении на системную красную волчанку врач-ревматолог может назначить следующие исследования и анализы:

91) Системная красная волчанка. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Изменения сосудов, почек, сердца. Осложнения и причины смерти.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана — Сакса) — аутоиммунное системное заболевание, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20—30 лет.

Этиология: неизвестна. Способствующим фактором возникновения СКВ являет­ся наследственный фактор, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родствен­ников снижена функция иммунокомпетентной системы, провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов, вакцинация от различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.

Патогенез: у больных СКВ резкое снижение функции иммунной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию аутоантител. Основной полом за счет снижения Т-клеточного контроля. Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают реакции ГЧНТ, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты, полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются «волчаночные клетки» (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды. На коже лица отмечается красная «бабочка», которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит («проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы). Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек.

Сосуды разного калибра подвергаются изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе обнаруживаются гиперплазия лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального «луковичного» склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.

92.СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (системный прогрессирующий склероз) — хро­ническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродер­мией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблю­даются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной сте­пени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов п о ч е к в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и ост­рой их недостаточности — «истинная склеродермическая почка». Возможно пре­обладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «склеродермическое сердце» (рис. 181) или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмофиброз.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недо­статочность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

Гематологические проявления системной красной волчанки в ранней стадии: ассоциация с другими симптомами заболевания и возможное прогностическое значение

Системная красная волчанка (СКВ) является системным аутоиммунным заболеванием неизвестной этиологии, которое характеризуется гиперпродукцией аутоантител к различным клеточным компонентам с развитием иммуно-воспалительного повреждения тканей и внутренних органов [1]. Течение СКВ отличается значительной вариабельностью в степени активности воспалительного процесса, спектре клинических проявлений и характере необратимых повреждений [2,3]. При этом развитие ряда проявлений и синдромов СКВ, а также вовлечение в патологический процесс тех или иных органов или систем может быть непредсказуемым и происходить на различных временных стадиях заболевания [4,5]. Согласно данным британской когорты больных СКВ, объединившей 1424 пациента, наблюдавшихся на протяжении 12 лет, чаще других в раннем периоде СКВ встречаются мышечно-скелетные, неврологические, дерматологические и гематологические симптомы и синдромы [6]. Наблюдаемые при СКВ гематологические проявления могут быть представлены как истинно аутоиммунными феноменами — аутоиммунной гемолитической анемией (АГА), лейкопенией (ЛП) и тромбоцитопенией (ТП), так и цитопеническими синдромами, связанными с применением иммуносупрессивных препаратов [7]. В настоящее время известно, что гематологические проявления значительно варьируют по степени выраженности и часто не требуют специфического лечения, за исключением выраженной цитопении, рефрактерной к глюкокортикостероидам (ГКС) [8], в то же время их значимость в качестве возможных предикторов дальнейшего течение СКВ изучена недостаточно.

Читать еще:  Гипотиреоз или депрессия?

Цель и задачи.

Оценка взаимосвязи между выявлением гематологических проявлений СКВ в ранней стадии заболевания и развитием других синдромов и симптомов заболевания, а также характером и тяжестью повреждения внутренних органов и систем организма в течение последующего пятилетнего периода.

Материалы и методы.

В основу работы положен анализ клинико-лабораторных, анамнестических и иммунологических данных 89 больными с диагнозом СКВ, установленным по критериям Systemic Lupus International Collaborating Clinics 2012 г. [7], которые наблюдались ГБУЗ РК «РКБ им. Семашко» с 2013 по 2017 гг. В исследование были включены больные с длительностью диагноза СКВ до 5 лет. Среди наблюдаемых больных было 79 женщин и 10 мужчин, возраст больных при первичном обращении варьировал от 19 до 57 лет.

При применении индекса SELENA-SLEDAI [9] высокая степень активности наблюдалась у 17 больных (19,1%), средняя степень – у 45 (50,6%), низкая/ремиссия – 27 (30,3%).

По типам течения заболевания [10] наблюдаемые больные распределялись следующим образом: хронически активный (непрерывный) тип был установлен у 27 больных (30,3%), рецидивирующий тип – у 43 больных (48,3%), тип течения с длительными ремиссиями – у 19 больных (21,3%). Большинство больных (76 пациентов — 85,4%) принимали ГКС в дозах от 2,5 до 15 мг (в пересчете на преднизолон), 9 пациентов (10,1%) принимали ГКС в средних и высоких дозах, а 4 больных (4,5%) ГКС не принимали. Частота применения в лечении наблюдаемых больных иммуносупрессивные препараты составила: гидроксихлорохина – 34,8%, азатиоприна – 31,4%, циклофосфамида – 8,9%, микофенолата мофетила – 6,7%, метотрексата – 4,5%.

Результаты обследования наблюдаемых больных учитывали в двух временных точках: первой — при первичном обращении и установлении диагноза, второй — через пять лет после установления диагноза. В первой точке исследователи по данным медицинской документации изучали гематологические показатели до назначения иммуносупрессивных препаратов и ГКС выше 10 мг в сутки (в пересчете на преднизолон) и характер симптомов СКВ. Все больные, включенные в исследование, имели длительность манифестации СКВ до 1 года. Также изучались данные иммунологического исследования профиля антинуклеарных антител (АНА) методом иммуноблотинга и определения антифосфолипидных антител при помощи иммуноферментного метода, проведенных в течение первых двух лет наблюдения установления диагноза. Изучение клинических данных СКВ во второй точке исследования проводили при обследовании больного в стационаре или амбулаторно с проведением общепринятых клинических, лабораторных и инструментальных исследований. Всем больным также определялся индекс повреждения Systemic Lupus International Collaborative Clinics/ACR (SLICC/ACR) Damage Index (SDI) [11].

В исследовании использовались следующие определения гематологических проявлений СКВ: ЛП – уровень лейкоцитов в крови ниже 4‧10 9 /л в двух и более анализах; нейтропения (НП) – уровень нейтрофилов в крови ниже 1‧10 9 /л в двух и более анализах; лимфопения (ЛмП) — уровень лимфоцитов в крови ниже 1,5‧10 9 /л в двух и более анализах; ТН — уровень тромбоцитов в крови ниже 100‧10 9 /л в двух и более анализах; АГА – анемия с ретикулоцитозом. При обследовании больных в первой и второй временных точках оценивалась частота манифестации следующих клинических проявлений СКВ: дерматита (любые волчаночные высыпания, за исключением панникулита, буллезных и ангионевротических проявлений), язв слизистых оболочек, васкулита (язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии либо ангиограммы, подтверждающие васкулит), миозита (проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы), поражений центральной нервной системы (цереброваскулит, асептический менингит, психозы, впервые возникшая эпилепсия, демиелинизирующий синдром, нарушение когнитивных функций), нефрита (>5 эритроцитов в поле зрения и/или >5 цилиндров, суточная протеинурия >0,5 г/сут), нефротического синдрома, лимфоаденопатии, перикардита, плеврита, эндокардита Либмана-Сакса (поражение клапанов в связи с острым или перенесенным эндокардитом), синдрома Шегрена, синдрома Рейно, артрита (признаки болезненности при пальпации и припухлости 2 и более суставов). В нашем исследовании во второй точке мы учитывали кумулятивную частоту развития клинических проявлений СКВ за пять лет после установления диагноза.

Полученные данные были внесены в компьютерную программу Statistica 6.0 (StatSoft, США) для последующей статистической обработки. Достоверность различий оценивали по критерию Манна-Уитни при уровне значимости p 9 /л в сочетании с лейкопенией потребовалась пульс-терапия метилпреднизолоном.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное заболевание соединительной ткани (ткань, образующая опорный каркас и наружные покровы всех органов), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунитета, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем (например: сердце, легкие, почки, кожа, суставы и др.). Из-за способности вовлекать в патологический процесс различные органы и системы заболевание называют системным.

  • Взрослые
  • Дети
  • Беременные
  • Акции

Симптомы системной красной волчанки

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

  • В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
  • Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
  • Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения.
  • Сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
  • Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
  • Сухость кожи.
  • Выпадение волос.
  • Ломкость ногтей.
  • Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
  • Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
  • Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.
  • Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.
  • Процесс, как правило, симметричный.
  • Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
  • При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.
  • Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний)/
  • Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
  • Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).
  • Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
  • Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.
  • Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
  • Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
  • Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
  • Сочетание вышеперечисленных патологий.
  • Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
  • В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
  • Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
  • Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
  • Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом.
  • При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.
  • Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
  • Провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
  • В конце приступа пальцы становятся синюшными.
  • При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
  • Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
  • Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.
  • Головная боль.
  • Головокружение.
  • Судороги.
  • Возможны эпилептические припадки.
  • Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
  • Психические расстройства.
  • Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
  • Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов.
  • Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.
Читать еще:  Секрет мужской силы прост!

Формы

  • Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  • Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  • Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.
  • острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
  • подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
  • хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.
  • низкая;
  • умеренная;
  • высокая.
    Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Причины

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание. Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов. В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у женщин (беременность, аборт, менопауза), вакцинации и др.

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
  • Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
  • Общий осмотр – осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.
  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нативной двуспиральной ДНК;
  • антитела к Sm-антигену;
  • антифосфолипидные антитела;
  • волчаночный антикоагулянт;
  • LE – клетки.
  • высыпания в скуловой области;
  • дискоидные очаги — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
  • повышенная чувствительность к солнечному излучению;
  • язвы в полости рта или носа;
  • артриты (воспаление суставов);
  • воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
  • поражение почек;
  • неврологические нарушения;
  • гематологические нарушения;
  • LE-клетки или ДНК-антитела, или Sm-антитела;
  • антинуклеарные антитела.

Лечение системной красной волчанки

  • Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
  • Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
  • При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
  • При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
  • Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител — плазмафереза и гемосорбции.
  • В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
  • Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

Осложнения и последствия

  • При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
  • Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.
  • Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика системной красной волчанки

  • Пациенты должны находиться под строгим врачебным контролем ревматолога.
  • Питание должно быть сбалансированным (достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов) с исключением алкоголя.
  • Необходимо строго ограничить пребывание на солнце (солнечное излучение провоцирует кожные проявления), физиотерапевтические процедуры (способны вызвать обострение заболевания).
  • Своевременно лечение инфекционных заболеваний.
  • Желательно воздержаться от прививок (способны вызвать обострение заболевания).
Читать еще:  Воспитание ребенка с синдромом Дауна

Дополнительно

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Певцова Анастасия Владимировна, врач-методист, акушер-гинеколог, медицинский редактор.

Подоляк Анжелика Алексеевна, редактор.

Что делать при системной красной волчанке?

  • Выбрать подходящего врача ревматолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) – это системное заболевание, для которого свойственно хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани (образует наружные покровы органов и опорный каркас), а также сосудов (в процесс вовлечены все органы, а также системы). При аутоиммунном процессе организм создает антитела к своим же органам и тканям, из-за чего происходит повреждение всего организма. Свое название заболевание получило из-за специфического признака – сыпи на щеках и переносице, которая, как было замечено еще в Средневековье, по своей форме напоминает места укуса волка.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Системная красная волчанка Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Системная красная волчанка :

Формы

Признаки

Симптомы

Осложнения

Причины

Диагностика

Лечение

Какой врач лечит Системная красная волчанка

  • 14:30
  • 15:00
  • 15:30
  • 14:30
  • 15:00
  • 15:30
  • 14:30
  • 15:00

Болезнь красная волчанка зачастую поражает женщин в молодом, а также среднем возрасте. Ее первые проявления у девочек часто совпадают с началом менструации.

Формы

  • системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание);
  • неонатальная волчанка (у новорожденного ребенка появляются симптомы СКВ из-за того, что в его организм через плаценту перешли антитела от матери) – временное состояние, все признаки исчезают без лечения через 4-12 недель, как только материнские антитела полностью исчезают из организма новорожденного;
  • лекарственная волчанка – это синдром, который характеризуется сходными с СКВ симптомами и развивается вследствие приема определенных препаратов (противотуберкулезных, антиаритмических, оральных контрацептивов, противосудорожных). В данном случае отсутствует множественное поражение органов и сильные изменения лабораторных показателей. При отмене препарата, вызывающего лекарственную волчанку, все симптомы исчезают.

Течение волчанки системной бывает острым, подострым и хроническим. В первом случае происходит быстрое и множественное поражение внутренних органов. Для подострой формы заболевания характерны конституциональные симптомы (усталость, слабость, повышенное потоотделение). Заболевание время от времени обостряется, после чего наблюдаются ремиссии, а поражение органов и систем появляется в течение 2-3 лет после появления первых симптомов. Хроническому течению заболевания свойственно преобладание нескольких (или одного) симптомов – синдрома Рейно, кожных высыпаний или гематологических нарушений. Через 5-10 лет начинается поражение нервной системы и почек.

Говоря о степени активности заболевания, то относительно СКВ их существует три: низкая, умеренная и высокая. Их устанавливает врач-ревматолог, основываясь на данных анализов.

Признаки

Типичные признаки системной красной волчанки (критерии Американской ревматологической ассоциации):

  • сыпь на лице;
  • фотодерматит;
  • эритема;
  • язвы, расположенные в полости рта;
  • артрит с задействованием двух и больше периферических суставов;
  • серозит (перикардит или плеврит);
  • поражение почек;
  • поражение ЦНС (центральной нервной системы): психоз и судороги;
  • гематологические нарушения (лейкопения, антитела к эритроцитам, тромбоцитопения);
  • иммунологические признаки (аФЛ, анти-ДНК или анти-Sm);
  • антинуклеарный фактор.

Если у пациента наблюдается минимум четыре из перечисленных критериев, диагноз СКВ рекомендовано считать достоверным.

Симптомы

Пациенты зачастую жалуются на общую слабость, головные боли, подъем температуры, стремительную утомляемость, боли в мышцах.

При этом заболевание обычно начинается со следующего комплекса симптомов:

  • рецидивирующий артрит (период обострения сменяется ремиссией), который походит на ревматоидный артрит;
  • лихорадка;
  • слабость, бессонница, раздражительность;
  • выпадение волос, образование трофических язв (их главная характеристика – отсутствие способности заживления), ломкость ногтей;
  • заметная потеря веса.
  • Однако начало болезни может протекать и в острой форме, когда сильно выражен кожный синдром, наблюдается тяжелая лихорадка и полиартрит.

Типичные для красной волчанки симптомы:

  • полиартрит (заболевания суставов) наблюдается у 80-90% больных, полисерозит (единовременное воспаление серозных оболочек) – у 90% пациентов, а дерматит (воспаление кожи) – у 85%;
  • эритематозные высыпания в районе спинки носа и скуловых дуг, по форме напоминающие бабочку;
  • боли в суставах, чаще проблемы возникают с запястьями и суставами кистей рук. Вызванные СКВ деформации суставов у 20% больных принимают необратимый характер.

При этом встречается дискоидная красная волчанка, для которой характерно появление на коже розовых пятен с синим оттенком, на месте которых со временем развивается рубцовая атрофия. Симптомы данного заболевания менее выражены, но иногда оно переходит в системную красную волчанку.

Осложнения

  • В 70% страдает сердечно-сосудистая система: высок риск развития синдрома Рейно, флебитов, эндартериитов, тромбоваскулитов, перикардита, миокардита с нарушением проводимости и ритма, а также волчаночного атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
  • у 80% больных наблюдаются проблемы с легкими: сильный кашель, кровохарканье и выраженная одышка;
  • в 60% случаев осложнения касаются почек. Так, может развиться нефротический синдром, изолированный мочевой синдром (небольшая протеинурия) или нефритический синдром;
  • иногда развивается эписклерит, для которого характерно воспаление ткани глаза;
  • менингоэнцефалит, который приводит к параличу, а также могут развиться психические нарушения или полиневрит.

Причины

Точные причины красной волчанки неизвестны, но на сегодняшний день существует две гипотезы: генетическая предрасположенность (у заболевших были выявлены гены HLA–DR2 и HLA–DR1) и внешние стимулы (бактериальные и вирусные инфекции, стресс, ультрафиолетовое облучение, половое созревание, вакцинации).

К тому же ученые считают возможными причинами возникновения СКВ факторы окружающей среды и эстроген (половой гормон).

Диагностика

Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

  • консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах – расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких); (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
  • если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Лечение

СКВ неизлечима, однако для того, чтобы больные могли рассчитывать на максимально долгую и комфортную жизнь, они должны постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога. Что касается общих рекомендаций, то нужно как можно меньше времени находиться на солнце, максимально снизить психоэмоциональную нагрузку и лечить сопутствующие заболевания.

К тому же нужно проводить медикаментозное лечение красной волчанки, в рамках которого рекомендовано применение цитотоксических препаратов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых производных. С успехом применяется синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

Выживаемость заболевших СКВ через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет – 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Профилактика

Профилактика системной красной волчанки предусматривает предупреждение обострений для того, чтобы продлить период благополучия, когда болезнь неактивна. В этих целях необходимо придерживаться сбалансированного питания, не употреблять алкоголь, а также желательно не делать прививки, которые могут вызывать обострение СКВ.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector