Laiveko.ru

Медицина и здоровье
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы

Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы

Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном пе­риоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают пороки разви­тия легочной паренхимы и бронхов и пороки развития сосудов легких.

Агенезия— полное отсутствие легких; аплазия— отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Эти пороки не­совместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия одной доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют.

Гипоплазия— недоразвитие всего легкого или долей его. Различают про­стую и кистозную формы. При простой форме легкое или его доли умень­шены в размерах, бронхи сужены.

При кистозной форме имеется расширение сегментарных и субсегмен­тарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

Клиническая картина. Клинические симптомы появляются при воспале­нии расширенных бронхов. У больных наблюдаются частые простудные за­болевания, сопровождающиеся кашлем с мокротой, одышкой, повышением температуры тела.

Наиболее информативными методами диагностики гипоплазии легкого или доли являются рентгенологическое исследование, компьютерная томо­графия. При простой гипоплазии четко выявляется уменьшение объема лег­кого или его доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо этого, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегмен­тарные и субсегментарные бронхи.

Лечение. Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.

Врожденные стенозы бронхов— редко наблюдающийся порок развития. Различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давле­нии извне (ветвями сосудов, опухолями и др.), и стенозы, обусловленные образованием перепонки в просвете бронха, не полностью перекрывающей просвет его. Сужение просвета бронха нарушает нормальную вентиляцию легкого или его доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Наруше­ния дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. В связи с этим в слизистой оболочке бронхов возникают воспалительные процессы, строение стенок их изменяется, развивается постстенотическое расширение, как при бронхоэктазах.

Клиническая картина такая же, как при бронхоэктатической болезни.

Легочная секвестрация— аномалия развития легкого, при которой уча­сток его ткани формируется вне связи с бронхиальной системой вне или внутри доли легкого. Секвестрированный участок легкого состоит из нор­мальных бронхиол и альвеол, не имеющих связи с трахеобронхиальным де­ревом. Наиболее часто секвестрация встречается в левой плевральной по­лости, непосредственно примыкая к средостению. Значительно реже секве­стрированный участок легочной ткани может располагаться в средней или верхней доле легкого. Снабжение секвестрированной ткани кровью осуще­ствляется ветвями аорты, отходящими от нее выше или ниже диафрагмы. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непар­ную вену (v. azygos).

Различают внутридолевую легочную секвестрацию (85%), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедолевую легочную секвестрацию (15%), при которой этот уча­сток расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и со­единен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаружи­вают артериовенозный шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.

Клиническая картина и диагностика. Внедолевая секвестрация обычно бессимптомна. На рентгенограмме она выглядит как затемнение в левом легком. При внутридолевой секвестрации имеются сообщения секвестриро­ванной ткани с альвеолами здорового легкого и прилежащей легочной тка­нью, поэтому она подвержена инфекции и образованию абсцессов. Для дан­ного порока характерны кашель с мокротой, рецидивирующие пневмонии с астматическими приступами, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные жидким содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследо­вании.

Лечение. При наличии постоянной опасности инфицирования и развития абсцесса в секвестрированной части легкого показана резекция доли при внутридолевом расположении или экстирпация секвестра — при внедоле-вой форме секвестрации.

Врожденная долевая эмфизема легкиххарактеризуется дефектом развития хрящевых колец бронха доли или сегмента легкого. Возможны перегиб бронха, сдавление сосудами, сопровождающими его. Гипертрофия слизи­стой оболочки также может привести к сужению бронха. Образование вен­тильного механизма в просвете бронха ведет к резкому вздутию паренхимы легкого, расположенного дистальнее частичной обструкции бронха. Вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних отделов легочной ткани, сме­щению средостения, нарушению функции легких и сердца.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы заболева­ния могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко присоединяется ин­фекция, развивается пневмония. При хроническом течении организм адап­тируется к условиям, вызванным лобарной эмфиземой, которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.

Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность по­ставить предположительный диагноз. При осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межребер­ных промежутков; при перкуссии обнаруживают тимпанический звук в зоне эмфиземы. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томо­графии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка в об­ласти эмфиземы доли или сегмента легкого.

Лечение. Применяют хирургическое удаление измененного отдела легко­го. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и гемодинамики производят экстренную операцию. Если заболевание прини­мает хроническое течение и появляется надежда на нормализацию элемен­тов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка, операцию отклады­вают и применяют ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности.

Кисты легкого. Различают врожденные (истинные) и приобретенные (ложные) кисты. Они представляют собой единичные или множественные полости, частично или полностью заполненные воздухом или жидкостью. Врожденные (истинные) кисты легких изнутри выстланы эпителием. Они формируются в эмбриональном периоде в результате агенезии альвеол и по­рока развития периферических бронхов и бронхиол, не содержащих в стен­ках хрящевой ткани, что приводит к расширению их и образованию полос­тей. Размеры кист могут варьировать от более или менее крупных, единич­ных до множества мелких и мельчайших, занимающих почти все легкое (по-ликистоз, микрокистозное легкое).

Бронхогенные кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпите­лием. Внутренний покров альвеолярных кист состоит из альвеолярного эпителия.

Приобретенные (ложные) кисты не имеют внутренней эпителиальной выстилки. Они могут иметь сообщение с бронхом (открытые кисты) или ос­таваться изолированными, закрытыми. Приобретенные кисты фактически представляют собой остаточные полости после абсцессов, туберкулезных каверн, незарубцевавшейся полости эхинококковой кисты, после рассасы­вания гематомы легкого.

Кисты нагнаиваются, и тогда их трудно клинически отличить от абсцес­са. Такая киста может прорваться в плевральную полость с образованием пиопневмоторакса. В результате разрыва стенок воздушной кисты возника­ет пневмоторакс, в том числе клапанный. Воздушная киста, сообщающаяся с бронхом, может стать напряженной, быстро увеличивающейся в объеме, если на фоне острой респираторной инфекции или пневмонии сообщаю­щийся с ней просвет мелкого бронха резко суживается (отеком слизистой оболочки) и образуется своего рода клапанный механизм, пропускающий воздух в одном направлении — в полость кисты. Быстрое увеличение объе­ма кисты приводит к сдавлению легких, смещению средостения, к тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. Вследствие аррозии сосуда воз­можны кровоизлияние в полость кисты, кровохарканье и даже легочное кровотечение.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления кист лег­ких весьма многообразны. Неосложненные единичные кисты долгое время могут оставаться нераспознанными, бессимптомными. При множественных кистах (поликистоз), так же как при кисте больших размеров, могут поя­виться одышка, неприятные ощущения в груди на стороне поражения. При осложненных кистах клинические проявления зависят от типа осложнения. При нагноившейся кисте симптомы болезни почти идентичны абсцессу, а в случае прорыва в плевральную полость — пиотораксу или пиопневмотораксу. Для дифференциальной диагностки, помимо анамнеза и клиниче­ских данных, необходимо произвести рентгенологическое исследование и компьютерную томографию. Осложнения кист следует дифференцировать от абсцессов и пневмоторакса другого происхождения.

Лечение. При кистах больших размеров обычно применяют хирургиче­ское лечение — удаление кисты. Оперативное лечение становится настоя­тельно необходимым при осложненных кистах. Плевральные осложнения (пневмоторакс, пиопневмоторакс) лечат по общим правилам лечения этих осложнений. Лобэктомию или экономную краевую резекцию производят при кистозной гипоплазии, поликистозе, пороках развития.

Читать еще:  Муж меня не воспринимает как женщину

Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы

Цель: выявить критерии первичной и вторичной гипоплазии легких у плодов и новорожденных 20-40 недель гестации с левосторонней ВДГ.

Материал и методы. Исследован текущий аутопсийный и архивный материал в патологоанатомических отделениях г. Иванова и г. Чебоксары. Основную группу составили 45 плодов и новорожденных с ложной левосторонней ВДГ, группу сравнения — 45 плодов и новорожденных без пороков развития. Каждая из групп разделена на 3 подгруппы по 15 случаев в каждой. Первую подгруппу составили плоды и новорожденные сроком гестации 20-24 недель, согласно сведениям, изложенным в публикациях [7], на основании завершения формирования терминальных бронхиол, вторую подгруппу составили новорожденные 25-27 недель гестации. Указанные сроки, с одной стороны, являются «пограничными» для оценки морфологической и функциональной зрелости легких, с другой — наиболее дискутабельными в плане формирования какой-то определенной стадии развития легких [7; 8]. В третью подгруппу вошли новорожденные 28-40 недель. Согласно мнению исследователей [8], после 28 недель структура легких не претерпевает существенных изменений, но, вместе с тем, способна обеспечить самостоятельное дыхание даже недоношенному новорожденному. Изменения в легких оценивали визуально, органометрически и гистологически. Исследовали симметричные фрагменты прикорневой зоны передних бронхолегочных сегментов верхних долей правого и левого легких (заключение этического комитета в Ив НИИ МиД № 6 от 20.10.2008). Парафиновые срезы с каждого фрагмента парного органа окрашивали гематоксилином и эозином. Гистостереометрию осуществляли на оцифрованных срезах с помощью «ВидеоТест-Масте-Морфология 4». В 5 полях зрения при 100-кратном увеличении микроскопа оценивали удельную площадь (Sуд) бронхиального дерева, ацинусов, межальвеолярных перегородок и патологических очагов (ателектазов, дистелектазов, геморрагий) в срезе. В бронхах оценивали удельную площадь слизистой, собственной пластинки слизистой, подслизистой соединительно тканой основы, фиброзно-хрящевой ткани и адвентици. Для этого, используя программу для морфометрии, измеряли площадь всего среза (мкм 2 ), принимая ее за 100 %, определяли площадь изучаемых объектов (мкм 2 ) и, согласно методикам Г.Г. Автандилова [8], вычисляли отношение площади объектов к площади среза, выраженное в процентах, т.е. удельную площадь изучаемой структуры. Достоверность различий между группами оценивали с помощью критерия Манна — Уитни. Корреляционный анализ осуществлен с расчетом коэффициента Спирмена. Данные представлены в виде медианы [межквартильный интервал].

Результаты исследования. Легкое на стороне ВДГ в 4,44 % резко уменьшено в размерах, вплоть до рудиментарного остатка, с нарушение лобуляции органа — в 62,22 %. Правое легкое в основной группе в 11,11 % представлено 2 долями. По массе оба легких в I (р = 0,0065 — слева; р = 0,0278 — справа), II (р = 0,00234 — слева; р = 0,0433 — справа) и III (р = 0,00612 — слева; р = 0,0245 — справа) основных подгруппах уменьшены относительно группы сравнения. При этом масса органов во II основной подгруппе достоверно выше показателя I, что свидетельствует о продолжающемся росте органа в 25-27 недель (р = 0,0034 — слева; р = 0,0186 — справа), но статистически не отличается от параметров III подгруппы для левого легкого, что косвенно свидетельствует о замедлении темпов роста левого легкого на стороне ВДГ после 28 недель. В период 20-40 недель в обоих легких основной группы отмечено преобладание межальвеолярых перегородок и воздухоносных путей в срезе в сочетании с мелкими ацинусами и большой долей кровоизлияний [2-6; 8]. В главных — зональных бронхах хаотично расположен либо гипоплазирован гиалиновый хрящ. Структура воздухоносных путей, как и легочной паренхимы при ВДГ, зависит от степени гипоплазии, лево-, правосторонней локализации легкого и, меньше, от срока гестации. В случае аплазии легкого в I-III основных подгруппах в срезе преобладают верхние дыхательные пути, мелкие псевдожелезистые или зачаточные псевдоканаликулярные структуры, отграниченные друг от друга широкими прослойками фиброзной ткани. Паренхима легких у плодов I и II основных подгрупп на стороне грыжевого дефекта представлена псевдожелезами, с контрлатеральной стороны — каналикулярными структурами против каналикулярной стадии развития I подгруппы сравнения и стадии терминального мешка во II подгруппе. В 20 % паренхима правого легкого при ВДГ в период 25-27 недель находится на стадии терминального мешка с дифференцировкой эпителия на альвеолоциты I и II порядка. В легком на стороне дефекта диафрагмы у новорожденных 28-40 недель в 46,67 % диагностированы каналикулярная стадия, псевдожелезистая и стадия терминального мешка (по 20 %), по 6,67 % — альвеолярная стадия и аплазия. Дифференцировка мезобластического легочного эпителия на подтипы не выявлена в 26,67 %. В правом легком при ВДГ 28-40 недель встречаются альвеолярная и стадия терминального мешка (по 40 %), реже каналикулярная стадия (20 %).

Анализ морфометрических данных легких основной группы выявил гестационные структурные особенности диспропорционально гипертрофированной бронхиальной стенки. В период 20-24 недель стенка бронхов при ВДГ утолщена за счет фиброзно-хрящевой (Sуд = 0,82[0,64-1,01] % — норма; Sуд =1,69[1,04 2,54] %, p = 0,01972 — слева) и адвентициальной оболочек (Sуд = 0,32[0,23-0,46] % — норма; Sуд =1,33[0,44-1,65] %, p = 0,000001 — слева; Sуд =0,88[0,63-1,05] %, p = 0,000044 — справа). Однако эпителиальная выстилка истончена (Sуд =1,56[1,09-1,92] % — норма; Sуд =1,52[0,26-1,64] %, p = 0,004694 — слева; Sуд =1,33[1,04-1,75]%, p = 0,02950 — справа), как и собственная пластинка слизистой в правом легком (Sуд =1,04[0,55-3,05] % — норма; Sуд =0,53[0,32-0,86] %, p = 0,000578 — справа). Вместе с тем, в I основной группе велика доля дистелектазов (Sуд =0,83[0,53-1,4]% — норма; Sуд =1,46[1,26-1,86]%, p=0,001114 — слева; Sуд =2,8[1,24-3,25] %, p = 0,00013 — справа). Анализ данных в I основной подгруппе выявил парадоксальные прямые корреляционные связи между удельной площадью дыхательной поверхности и дистелектазами (R = 0,77, р < 0,05 — слева; R = 0,91, р < 0,05 — справа), кровоизлияниями (R = 0,74, р < 0,05 — слева; R = 0,89, р < 0,05 — справа) или ателектазами (R = 0,65, р < 0,05 — слева; R = 0,68, р < 0,05 — справа) .

В легких II основной подгруппы выявлено увеличение площади собственной пластинки слизистой бронхов (Sуд =0,41[0,2-0,58] % — норма; Sуд =1,14[1,08-1,26] %, р=53,67*10 -9 — слева; Sуд =1,86[1,26-2,03] %, р=53,67*10 -9 — справа), фиброзно-хрящевой оболочки (Sуд =9,92[8,24-10,13] % — норма; Sуд =10,54[10,02-11,36] %, р=0,02369 — слева; Sуд =11,62[10,64-12,35]%, р=0,000506 — справа) и адвентиции (Sуд =2,01[1,36-2,41] % — норма; Sуд =4,85[3,54-5,02]%, р=53,67*10 -9 — слева; Sуд =4,43[3,36-4,67] %, р=53,67*10 -9 — справа). При этом площадь эпителия уменьшена для левого легкого при ВДГ и больше в правом по отношению с нормативными данными (Sуд =1,25[1,06-1,73] % — норма; Sуд = 0,68[0,38-0,75] %, р=0,000005 — слева; Sуд =3,21[2,36-3,46] %, р=53,67*10 -9 — справа). Для обоих легких II основной группы характерна обратная корреляционная связь между общей дыхательной поверхностью и долей кровоизлияний (R=-0,63, р<0,05 — слева; R=-0,79, р<0,05 — справа), дистелектазов (R=-0,60, р<0,05 — слева; R=-0,93, р<0,05 — справа) или ателектазов (R=-0,52, р<0,05 — слева; R=-0,83, р<0,05 — справа).

Бронхи в III основной подгруппе с утолщенной стенкой (Sуд =2,54[1,98-2,97] % — норма; Sуд =4,28[4,22-4,68] %, р=0,00004185 — слева; Sуд =8,34[8,01-8,68] %, р=0,000001625 — справа) за счет эпителиального пласта (Sуд =1,21[1,11-1,64] % — норма; Sуд =3,13[2,48-3,68] %, р = 0,0004035 — слева; Sуд =4,79[3,64-5,23]%, р = 0,000001813 — справа), собственной пластинки слизистой (Sуд =0,74[0,52-0,83] % — норма; Sуд =1,71[1,26-1,87] %, р=0,0001651-слева; Sуд =2,05[1,52-2,56] %, р=0,000302 — справа) и подслизистого слоя (Sуд =0,88[0,65-1,02] % — норма; Sуд =2,92[2,33-3,35] %, р=0,000004689 — слева; Sуд=6,64[4,83-7,16] %, р=0,000001625 — справа). Некоторые ацинусы при ВДГ эмфиземоподобно расширены, что дает увеличение их удельной площади в левом легком по подгруппе (Sуд=0,81[0,64-0,92] % — норма; Sуд =1,03[1,02-1,34] %, р=0,001154 — слева; Sуд=1,08[0,86-1,25] %, р=0,1438 — справа). Для детей III основной подгруппы танатогенетически важной является наличие в левом легком, в отличие от правого, прямой корреляции между долей общей дыхательной поверхности и кровоизлияний (R=0,73, р<0,05).

Читать еще:  Пустая голова нет мыслей в голове деградация

Обсуждение результатов. В легких основной группы подтверждено наличие двусторонней простой гипоплазии легких [1-4]. Кроме того, у новорожденных с пороком диафрагмы с 20-й по 40-ю неделю не прослеживаются стадийное развитие и созревание легочных структур, установленное в группе сравнения. В ходе работы статистически доказано наличие специфических гестационных особенностей диспропорционально развитой бронхиальной стенке, однако, для их объяснения необходимы дополнительные исследования, например, с использованием факторов роста.

Несмотря на то, что в отношении отличия первичной и вторичной гипоплазии легочной ткани четких морфологических критериев в доступной литературе не найдено, однако в ходе работы сделан вывод, что нарушение лобуляции правого (контрлатерального к грыжевому дефекту) легкого или аплазию одного из легких можно принять как критерий самостоятельной, первичной, комбинированной с ВДГ, аномалии развития, поскольку ТТП для аплазии легкого — до 5 недели внутриутробного развития плода, для гипоплазии долей — 6-7 неделя, что существенно раньше ТТП порока диафрагмы (период закрытия плевроперитональных каналов — 8 нед.) [1; 2].

В отличие от опубликованных ранее сведений, в результате данного исследования прослежена динамика изменений отдельно для каждого из легких при ВДГ с 20-й по 40-ю неделю гестации. Таким образом, доказано, что после 28 недель гестации в обоих легких основной группы усугубляется отставание легочной паренхимы от возрастной нормы и показывает компрессионное патогенетическое влияние брюшного органокомплекса на сформированные легкие при ВДГ, как и в экспериментальной модели [2; 9]. Соответственно, после 28 недель гестации в легких при ВДГ преобладают вторичные изменения по типу атрофии от компрессии (вторичная простая гипоплазия легочной ткани), которая приобретает наибольшее пато- и танатогенетическое значение после рождения ребенка. Кроме того, если за истинную (первичную) простую гипоплазию легких принять недоразвитие всех структур органа с наличием мелких бронхов, то в ряде случаев ВДГ воздухоносные пути сформированы правильно, как в эксперименте [9].

На основании динамики, масштабности и тяжести изменений в легких при пороке диафрагмы смеем предположить о необходимости пересмотра сроков родоразрешения при данном пороке. Подтверждением тому является наличие прямой сильной корреляционной связи между удельной площадью ацинуса в обоих легких, отчасти характеризующей зрелость паренхимы, и площадью кровоизлияний, ателектазов. Необходимо отметить, что при одинаковой локализации и размерах дефекта диафрагмы, смещении однотипного набора и объема внутренних органов, качественная характеристика и зрелость легочной паренхимы могут значительно отличаться. Например, глубокая незрелость легких типична при множественных врожденных пороках.

Заключение. Гипоплазия легких при ложной левосторонней врожденной диафрагмальной грыже может являться как самостоятельной нозологической единицей, так и представлять собой ассоциированное с ВДГ состояние. Однако при доношенной беременности наибольшее патогенетическое значение имеет компрессионное влияние брюшного органокомплекса.

Рецензенты:

Алексеев В.В., д.б.н., профессор, декан факультета естественнонаучного образования ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный педагогический университет им. И.Я. Яковлева», г. Чебоксары.

Малышев И.И., д.м.н., профессор кафедры патофизиологии, патологической анатомии с клинической патологической анатомией и судебной медицины ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.

Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы

Поэтому, вопросы диагностики такого общего для многих форм ХНЗЛ и опухолей легких патологического компонента, как эндобронхит, являются весьма актуальными в клинике внутренних болезней и онкологии (2, 4, 8, 16).

Перспективным направлением в пульмонологии являются иммунохимические исследования антигенных компонентов тканей и биологических жидкостей, в том числе энзимов, онкофетальных антигенов и острофазовых белков (3, 7, 12, 16, 17). С этой точки зрения, в дополнение к существующим методам, мы применили способ иммунохимической оценки ферментативной активности и антигенного спектра бронхиального секрета с целью определения степени выраженности эндобронхита в сопоставлении с клинико-эндоскопическими и лабораторными данными.

Материал и методики исследования

В качестве материала для исследования использовались образцы мокроты и бронхоальвеолярных аспиратов 268 больных с бронхолёгочной патологией (пневмония, ХНЗЛ, абсцесс, туберкулёз, опухоли лёгких, эмпиема плевры) в динамике заболевания. Данные о характере легочной патологии основывались на окончательном диагнозе, установленном в соответствующих специализированных отделениях (пульмонологическом, торакальном I АМОКБ и ООД, противотуберкулезном диспансере г. Астрахани).

Состояние слизистой оболочки бронхов оценивали визуально при фибробронхоскопии (ФБС) и при цитологическом исследовании мазков-отпечатков и бронхиальной слизи, в соответствии с эндоскопической классификацией эндобронхита (4). По данным ФБС, наблюдавшиеся больные распределены следующим образом: «без патологии в бронхах»-20%; «катаральный эндобронхит»-40%; «катарально-гнойный»-22,9%; «гнойный»-17,1%

Обработка мокроты и бронхоаспиратов

Для разжижения и разрушения мукополисахаридных компонентов в мокроту добавляли раствор лидазы из расчета 6 ЕД на 1 мл мокроты и азид натрия в качестве консерванта. Смесь инкубировали при 37 о С в течение 4-6 часов, центрифугировали при 8000 об./мин. — 20 минут. Остаток отбрасывали, а к надосадочной жидкости добавляли 40% р-р полиэтиленгликоля (М.в.-3000) в соотношении 1:1 и вновь центрифугировали при 8000 об./мин., после чего надосадок отбрасывали. Осадок растворяли в веронал-мединаловом буфере. Полученная белковая фракция мокроты использовалась для последующего иммунодиффузионного анализа в научно-исследовательской работе для изучения антигенного спектра.

Для рутинной лабораторной практики с целью определения степени выраженности эндобронхита мы использовали упрощенный вариант этой методики без концентрации мокроты полиэтиленгликолем. Следует отметить, что лидаза, разрушая мукополисахаридный компонент мокроты, не влияет на состав ее белков. Не рекомендуем для этой цели использовать мукосольвин (ацетилцистеин), который блокирует реакцию эстеразы в пробах.

Методами иммунодиффузии (1, 14, 18), энзимодиффузии и иммуноэлектрофореза (11, 14) в агаре, в бронхиальном секрете определяли альбумин (А), лактоферрин (ЛФ), ферритин (Ф), С-реактивный протеин (СРП), продукты деградации фибриногена (ПДФ), сывороточные α, β, γ-глобулины, неспецифическую тканевую эстеразу (НТЭ), суммарную и плацентарную щелочную фосфатазу (СЩФ и ПЩФ). Для идентификации указанных антигенов применяли кроличьи моноспецифические и поливалентные антисыворотки к сывороточным белкам человека, полученные в нашей лаборатории и коммерческие. Для выявления активности суммарной щелочной фосфатазы и неспецифической тканевой эстеразы в преципитатах агаровые пластинки подвергали гистохимической окраске с соответствующими реактивами по Суринову Б.П. и соавт. (11) и Нахласу с соавт. (6). Термостабильные изоформы гидролаз выявляли после прогревания исследуемых образцов при 60 о С в течение 15 минут.

Результаты и обсуждение.

А. Иммунохимическая оценка бронхиальной слизи.

В зависимости от нозологических форм легочной патологии и наличия эндобронхита в составе бронхиального секрета обнаруживаются как тканевые (ЩФ, НТЭ, ЛФ, Ф), так и сывороточные белки (альбумин, глобулины, СРП, ПДФ).

При пневмонии обнаружено, что положительные результаты на ЩФ и эстеразу в мокроте встречаются в 54,5% и 81,2% случаев, при острых абсцессах — в 50% и 56,5% и активном туберкулёзе в 45,5% и 80% случаев, соответственно. При этом в мокроте отмечается относительно высокое содержание (до титров 1/128-1/256) ЛФ, ПДФ и альбумина (до 0,6 г%). Число сывороточных белков в зоне a1-a2-b1 и g-глобулинов, образующих при иммуноэлектрофорезе линии преципитации с соответствующей кроличьей антисывороткой, колеблется от 3-4 до 8-11 (табл. 1). Частота обнаружения в бронхиальном секрете ферритина и СРП при пневмонии, острых абсцессах и активном туберкулёзе лёгких различна. Так, ферритин при пневмонии не выявлен, тогда как при острых абсцессах лёгких он встречается в 13,3%, а СРП — в 50% случаев (табл.1), что ассоциируется с деструкцией лёгочной ткани.

Таблица 1. Уровни гидролаз и острофазовых белков в мокроте при воспалительных заболеваниях и раке бронхо-лёгочной системы (n-общее число проб; %-количество положительных проб)

Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы

Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном пе­риоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают пороки разви­тия легочной паренхимы и бронхов и пороки развития сосудов легких.

Читать еще:  Симптомы болезни — боли в уретре

Агенезия— полное отсутствие легких; аплазия— отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Эти пороки не­совместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия одной доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют.

Гипоплазия— недоразвитие всего легкого или долей его. Различают про­стую и кистозную формы. При простой форме легкое или его доли умень­шены в размерах, бронхи сужены.

При кистозной форме имеется расширение сегментарных и субсегмен­тарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.

Клиническая картина. Клинические симптомы появляются при воспале­нии расширенных бронхов. У больных наблюдаются частые простудные за­болевания, сопровождающиеся кашлем с мокротой, одышкой, повышением температуры тела.

Наиболее информативными методами диагностики гипоплазии легкого или доли являются рентгенологическое исследование, компьютерная томо­графия. При простой гипоплазии четко выявляется уменьшение объема лег­кого или его доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо этого, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегмен­тарные и субсегментарные бронхи.

Лечение. Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.

Врожденные стенозы бронхов— редко наблюдающийся порок развития. Различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давле­нии извне (ветвями сосудов, опухолями и др.), и стенозы, обусловленные образованием перепонки в просвете бронха, не полностью перекрывающей просвет его. Сужение просвета бронха нарушает нормальную вентиляцию легкого или его доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Наруше­ния дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. В связи с этим в слизистой оболочке бронхов возникают воспалительные процессы, строение стенок их изменяется, развивается постстенотическое расширение, как при бронхоэктазах.

Клиническая картина такая же, как при бронхоэктатической болезни.

Легочная секвестрация— аномалия развития легкого, при которой уча­сток его ткани формируется вне связи с бронхиальной системой вне или внутри доли легкого. Секвестрированный участок легкого состоит из нор­мальных бронхиол и альвеол, не имеющих связи с трахеобронхиальным де­ревом. Наиболее часто секвестрация встречается в левой плевральной по­лости, непосредственно примыкая к средостению. Значительно реже секве­стрированный участок легочной ткани может располагаться в средней или верхней доле легкого. Снабжение секвестрированной ткани кровью осуще­ствляется ветвями аорты, отходящими от нее выше или ниже диафрагмы. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непар­ную вену (v. azygos).

Различают внутридолевую легочную секвестрацию (85%), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедолевую легочную секвестрацию (15%), при которой этот уча­сток расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и со­единен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаружи­вают артериовенозный шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.

Клиническая картина и диагностика. Внедолевая секвестрация обычно бессимптомна. На рентгенограмме она выглядит как затемнение в левом легком. При внутридолевой секвестрации имеются сообщения секвестриро­ванной ткани с альвеолами здорового легкого и прилежащей легочной тка­нью, поэтому она подвержена инфекции и образованию абсцессов. Для дан­ного порока характерны кашель с мокротой, рецидивирующие пневмонии с астматическими приступами, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные жидким содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследо­вании.

Лечение. При наличии постоянной опасности инфицирования и развития абсцесса в секвестрированной части легкого показана резекция доли при внутридолевом расположении или экстирпация секвестра — при внедоле-вой форме секвестрации.

Врожденная долевая эмфизема легкиххарактеризуется дефектом развития хрящевых колец бронха доли или сегмента легкого. Возможны перегиб бронха, сдавление сосудами, сопровождающими его. Гипертрофия слизи­стой оболочки также может привести к сужению бронха. Образование вен­тильного механизма в просвете бронха ведет к резкому вздутию паренхимы легкого, расположенного дистальнее частичной обструкции бронха. Вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних отделов легочной ткани, сме­щению средостения, нарушению функции легких и сердца.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы заболева­ния могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко присоединяется ин­фекция, развивается пневмония. При хроническом течении организм адап­тируется к условиям, вызванным лобарной эмфиземой, которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.

Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность по­ставить предположительный диагноз. При осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межребер­ных промежутков; при перкуссии обнаруживают тимпанический звук в зоне эмфиземы. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томо­графии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка в об­ласти эмфиземы доли или сегмента легкого.

Лечение. Применяют хирургическое удаление измененного отдела легко­го. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и гемодинамики производят экстренную операцию. Если заболевание прини­мает хроническое течение и появляется надежда на нормализацию элемен­тов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка, операцию отклады­вают и применяют ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности.

Кисты легкого. Различают врожденные (истинные) и приобретенные (ложные) кисты. Они представляют собой единичные или множественные полости, частично или полностью заполненные воздухом или жидкостью. Врожденные (истинные) кисты легких изнутри выстланы эпителием. Они формируются в эмбриональном периоде в результате агенезии альвеол и по­рока развития периферических бронхов и бронхиол, не содержащих в стен­ках хрящевой ткани, что приводит к расширению их и образованию полос­тей. Размеры кист могут варьировать от более или менее крупных, единич­ных до множества мелких и мельчайших, занимающих почти все легкое (по-ликистоз, микрокистозное легкое).

Бронхогенные кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпите­лием. Внутренний покров альвеолярных кист состоит из альвеолярного эпителия.

Приобретенные (ложные) кисты не имеют внутренней эпителиальной выстилки. Они могут иметь сообщение с бронхом (открытые кисты) или ос­таваться изолированными, закрытыми. Приобретенные кисты фактически представляют собой остаточные полости после абсцессов, туберкулезных каверн, незарубцевавшейся полости эхинококковой кисты, после рассасы­вания гематомы легкого.

Кисты нагнаиваются, и тогда их трудно клинически отличить от абсцес­са. Такая киста может прорваться в плевральную полость с образованием пиопневмоторакса. В результате разрыва стенок воздушной кисты возника­ет пневмоторакс, в том числе клапанный. Воздушная киста, сообщающаяся с бронхом, может стать напряженной, быстро увеличивающейся в объеме, если на фоне острой респираторной инфекции или пневмонии сообщаю­щийся с ней просвет мелкого бронха резко суживается (отеком слизистой оболочки) и образуется своего рода клапанный механизм, пропускающий воздух в одном направлении — в полость кисты. Быстрое увеличение объе­ма кисты приводит к сдавлению легких, смещению средостения, к тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. Вследствие аррозии сосуда воз­можны кровоизлияние в полость кисты, кровохарканье и даже легочное кровотечение.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления кист лег­ких весьма многообразны. Неосложненные единичные кисты долгое время могут оставаться нераспознанными, бессимптомными. При множественных кистах (поликистоз), так же как при кисте больших размеров, могут поя­виться одышка, неприятные ощущения в груди на стороне поражения. При осложненных кистах клинические проявления зависят от типа осложнения. При нагноившейся кисте симптомы болезни почти идентичны абсцессу, а в случае прорыва в плевральную полость — пиотораксу или пиопневмотораксу. Для дифференциальной диагностки, помимо анамнеза и клиниче­ских данных, необходимо произвести рентгенологическое исследование и компьютерную томографию. Осложнения кист следует дифференцировать от абсцессов и пневмоторакса другого происхождения.

Лечение. При кистах больших размеров обычно применяют хирургиче­ское лечение — удаление кисты. Оперативное лечение становится настоя­тельно необходимым при осложненных кистах. Плевральные осложнения (пневмоторакс, пиопневмоторакс) лечат по общим правилам лечения этих осложнений. Лобэктомию или экономную краевую резекцию производят при кистозной гипоплазии, поликистозе, пороках развития.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector