Laiveko.ru

Медицина и здоровье
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Саркоидоз – таинственная болезнь легких

Саркоидоз – таинственная болезнь легких

С наступлением холодов для многих из нас кашель становится постоянным спутником. Ослабленный иммунитет, стрессы, переменчивая погода – и вот недомогание не заставляет себя долго ждать. Помните, если облегчение не наступает длительное время – это веский повод обратиться к специалисту. Самый обычный кашель может обернуться тяжелой болезнью – саркоидозом легких.

Саркоидоз – наверное, один из самых загадочных, окутанных тайной, недугов. При чем, с крутым нравом: упоминая о саркоидозе, врачи говорят, что это болезнь, которая приходит, когда хочет и уходит, когда захочет. Действительно, ведь установить причины развития этого заболевания для медиков до сих пор непосильная задача. Данные о распространенности саркоидоза тоже неоднозначны и противоречивы: одни результаты исследований гласят, что недуг достаточно редкий – чуть более 100 случаев на 100 тысяч человек, согласно другим же саркоидоз диагностируют намного чаще.

Что же это за таинственная болень? Саркоидоз – это аутоимунное заболевание, то есть внутри нашего организма заводятся «враги» – наши же иммунные клетки. Воспаляясь, они начинают атаковать собственный организм, разрастаться в виде гранулем (небольших узлов) по всему телу. Поражать они могут, в принципе, любой орган, но больше «любит» саркоидоз легкие. В группе риска находится молодежь: как правило, пациенты, у которых диагностируют недуг не старше 40. И чаще всего это – прекрасные дамы.

Подозрения о саркоидозе могут возникнуть при наличии таких симптомов: повышение температуры, общее недомогание, слабость, ломота в теле, длительный кашель, воспаленные лимфоузлы. Последний симптом наиболее показателен: из-за него пациентов очень часто направляют на обследование к фтизиатру, предполагая туберкулез. Однако это заблуждение, ведь причины возникновения у них совершенно разные. Саркоидоз болезнь неинфекционная, но не менее сложная, отмечают специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной клинической больницы.

Если же на начальных этапах и возможно отсутствие серьезных проблем с самочувствием, на запущенных стадиях недуг может вызывать затруднение дыхания и даже тяжелую легочную недостаточность. Чтобы не накликать беду еще и в виде поражения других органов: сердца, печени, почек, глаз, суставов нужно как можно скорее обратиться к специалисту.

Для того, чтобы подтвердить диагноз «саркоидоз легких» необходимо пройти обследование. Всем нам известно, что залог успешного лечения – точная и своевременная диагностика. Изменения в тканях легких, увеличение лимфоузлов можно обнаружить с помощью рентгеновского исследования, КТ или МРТ. Результаты общего анализа крови «расскажут» о наличии воспаления в организме. При необходимости назначается бронхоскопия – исследование, которое позволяет осмотреть слизистые оболочки бронхов. Получить консультацию пульмонолога и пройти все эти диагностические процедуры вы можете в отделении пульмонологии Запорожской областной клинической больницы. Благодаря профессиональным специалистам и современному оборудованию обследование пройдет максимально комфортно и не займет много времени.

Если же причина вашего недомогания все же саркоидоз, квалифицированные врачи-пульмонологи отделения составят для вас индивидуальную схему лечения, в зависимости от стадии заболевания. Как правило, чтобы ликвидировать воспаление назначаются гормональные препараты – кортикостероиды, корректируют режим питания.

Из описания ясно, что саркоидоз – болезнь загадочная и неоднозначная, но специалисты отделения пульмонологии Запорожской областной больницы помогут вам контролировать своенравный недуг и избавиться от тягостных симптомов.

Лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга   (англ.) русск. , обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Содержание

История описания [ править | править код ]

В 1832 году Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология [ править | править код ]

Эта болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр, англ.  Epstein-Barr virus, EBV ). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60% биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, некоторые химические субстанции.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 15—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1% от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30% всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия [ править | править код ]

Обнаружение гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают четыре основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид-Березовского-Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид-Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид-Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид-Березовского-Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина [ править | править код ]

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это люди старше 50 лет со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.

У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем [ править | править код ]

  • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
  • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
  • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
  • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
  • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
  • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
  • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.
Читать еще:  Уплотнения в груди у подростка

Инфекции [ править | править код ]

Из-за нарушения клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом [ править | править код ]

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют четыре стадии лимфогранулематоза (энн-арборская классификация):

  • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

    Расшифровка букв в названии стадии [ править | править код ]

    Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

    • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
    • Буква В — наличие одного или более из следующего:
      • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
      • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
      • проливные поты.

      Диагноз [ править | править код ]

      Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

      Обязательные методы Хирургическая биопсия Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.) Рентгенография грудной клетки в двух проекциях Миелограмма и биопсия костного мозга Исследования по показаниям Компьютерная томография, ПЭТ/КТ. Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения Сцинтиграфия с галлием

      Данные лабораторного исследования [ править | править код ]

      Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

      • Повышение СОЭ
      • Лимфоцитопения различной степени выраженности с положительной пробой Кумбса (редко)
      • Снижение Fe и TIBC
      • Незначительный нейтрофилёз , особенно у больных с кожным зудом

      Антигены [ править | править код ]

      В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

      • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
      • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

      Лечение [ править | править код ]

      В настоящее время используются следующие методы лечения:

      При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cGy (1000-cGy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

      Для химиотерапии в настоящее время используются различные схемы, в частности BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин (адриамицин), циклофосфамид, винкристин (онковин), прокарбазин, преднизолон) и его вариации BEACOPP-esc (BEACOPP с эскалацией доз ряда компонентов по сравнению со стандартной схемой) и BEACOPP-14 (BEACOPP с сокращением междозового интервала до 14 дней). Используются также более старые схемы — протокол Stanford IV, Stanford V, схемы COPP, ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлоретамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является более частое развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет) по сравнению со схемой COPP. Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

      Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

      Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

      В 2011 году FDA дало согласие на ускоренное одобрение первого таргетного препарата «Адцетрис» (МНН — брентуксимаб ведотин) для лечения CD30-позитивных лимфом по двум показаниям: 1) лечение лимфомы Ходжкина после 2 линий химиотерапии и аутологичной трансплантации/без трансплантации для лиц, не являющихся кандидатами по медицинским показаниям; 2) лечение системной анапластической крупноклеточной лимфомы после как минимум одной линии химиотерапии. [10] Адцетрис является конъюгатом антитела и цитотоксического агента, который селективно воздействует на опухолевые клетки. В 2016 году препарат зарегистрирован в Российской Федерации и доступен для пациентов по решению врачебной комиссии. [11]

      В 2017 году FDA впервые одобрил иммунологический препарат «Кейтруда»(пембролизумаб) для лечения рецидивов лимфомы Ходжкина. [12] Другие препараты: ниволумаб.

      Прогноз [ править | править код ]

      В настоящее время терапия лимфомы Ходжкина, а это злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.

      Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

      Современные представления об этиологии саркоидоза

      Саркоидоз — достаточно редкое заболевание, проявляющееся гранулематозом различных органов и тканей (приблизительно в 90 % случаев поражаются легкие [1]). Этиология доподлинно неизвестна, патогенез также окончательно не установлен. За последние несколько десятилетий удалось установить определенные данные касательно механизма развития саркоидоза и особенностей его лечения, которые и будут рассмотрены в данной статье.

      В настоящее время саркоидоз рассматривается как системное иммуновоспалительное заболевание, основным проявлением которого является образование гранулем без признаков казеозного некроза [2]. Преимущественно гранулематозное поражение развивается в легких и грудных лимфоузлах; однако бывают случаи распространения процесса в самые разные органы (кардиальный саркоидоз, нейросаркоидоз). Также выделяют некоторые отдельные синдромы, например, синдром Лефгрена, который представляет собой острую форму заболевания.
      Примечателен саркоидоз также и тем, что у одних пациентов возникает спонтанная ремиссия, тогда как у других заболевание приобретает хронический характер и может принимать жизнеугрожающую форму, от чего именно это зависит — пока неясно.
      Основной же проблемой остается отсутствие четкой и понятной этиологии заболевания. По-видимому, в развитии саркоидоза принимают участие разнообразные факторы, начиная генетической предрасположенностью и заканчивая специфическими инфекционными агентами [3].

      Главным признаком саркоидоза являются эпителиоидные гранулемы, которые формируются с участием тканевых макрофагов, моноцитов, Т- и В-лимфоцитов, фибробластов и некоторых других клеток. Несложно заметить, что подобный механизм развития свойственен и другим заболеваниям, например, такие гранулемы образуются при отравлении бериллием (и некоторыми другими неорганическими веществами); также подобная картина возникает при туберкулезе: в этом случае основным отличием будет наличие творожистого (казеозного) некроза в центре гранулемы.
      В случае же саркоидоза гранулематоз ассоциирован с местным и системным воспалительными процессами, которые обусловлены как врожденным, так и приобретенным иммунитетом [4].

      Предполагается, что неизвестный инициирующий фактор, попадая в организм, связывается с Toll-подобными рецепторами (TLR) иммунокомпетентных клеток, причем данный фактор является нерастворимым или слаборастворимым, что исключает возможность его утилизации фагоцитозом. В ответ синтезируются провоспалительные факторы и, прежде всего, – фактор некроза опухолей (TNF — tumor necrosis factor). С помощью молекул HLA 1 и 2 классов индуцируется приобретенный иммунный ответ с участием Т-лимфоцитов. Особая роль принадлежит высокополяризованным Т-хелперам 1 (Тh1) и ассоциированным с ними цитокинов и хемокинов: IFN-γ, IL-12, IL-18.
      Однако данный механизм не является специфичным для саркоидоза. Также остается неясным, почему иногда заболевание самостоятельно уходит в ремиссию, а иногда переходит в хроническую форму. На этот счет существует предположение: возможно, прогрессия заболевания связана с неправильной работой регуляторных Т-клеток (Treg) или дефицитом данных лимфоцитов [3].

      И, прежде чем более детально перейти к рассмотрению конкретных гипотез, следует сказать о роли наследственных факторов и окружающей среды. С уверенностью мы можем сказать только то, что эти факторы действительно играют существенную роль. Отдельные аллели генов HLA 2 класса, а также некоторые другие гены действительно увеличивают риск развития саркоидоза. Образ жизни и окружающая среда также важны: более высокому риску подвержены пациенты с ожирением, работники металлургии, пожарные, а также люди, постоянно контактирующие с инсектицидами. К слову, курение, по отдельным данным, снижает риск развития саркоидоза [1], [3]. Как это все работает — до сих пор не ясно.

      Роль микроорганизмов в развитии саркоидоза

      Пролить свет на этиологию саркоидоза помогла проба Квейми-Зильцбаха — кожный тест, при котором пациенту вводится некоторое количество препарата, изготовленного из тканей, пораженных саркоидозом. Через 4-6 недель у пациента начинают формироваться гранулемы, идентичные таковым у больных саркоидозом [5]. Примерно то же происходит при реакции Мицуды — кожном тесте с лепромином, при введении которого происходит развитие узелковых образований на коже.
      Проба Квейми-Зильцбаха послужила доказательством: саркоидные гранулемы содержат те самые инициаторы гранулематозного воспаления; предположительно, именно в гранулемах может быть обнаружен специфический агент саркоидоза. И кандидаты на эту роль быстро нашлись.

      Саркоидные образования могут содержать помимо некротизированных тканей и различные микроорганизмы; более всего в данном отношении изучены микобактерии и пропионокислые бактерии, которые и бывают чаще всего обнаружены в тканях, пораженных саркоидозом. Данный факт плавно подводит нас к гипотезе, согласно которой этиологическим фактором заболевания является специфический микроорганизм [3].
      Наиболее достоверной является связь между саркоидозом и микобактериями. Так, в пораженных тканях в 26,4 % случаев обнаруживаются нуклеиновые кислоты микобактерий; это может быть M.tuberculosis, нетуберкулезные штаммы и их сочетания [6].

      Используя иммунобиологические методы, авторы следующего исследования получили крайне интересные данные. Практически в половине случаев в тканях, полученных от пациентов с саркоидозом, был обнаружен фермент микобактерий — микобактериальная каталаза-пероксизада (mKatG), но, что еще более важно, специфические иммуноглобулины и Th1 к данному ферменту обнаружились у большинства пациентов, причем закономерность соблюдалась при различных формах саркоидоза [7]. Также в обзоре 2015 года [3] исследователи приводят еще целый ряд различный публикаций, так или иначе подтверждающих связь между наличием микобактерий и развитием саркоидоза, и на секунду можно подумать, что этиологический фактор наконец-то установлен. Но не все так просто.

      Нельзя с точностью указать этиологию заболевания до тех пор, пока неизвестен механизм. Если бы выяснилось, что подобная иммунная реакция развивается именно на микобактерии, вопрос был бы решен. Но современные исследования этого не подтверждают. Более того, в одном из экспериментов авторы использовали высокочувствительные методы для диагностики туберкулеза путем определения одновременно нескольких специфичных антител. Чувствительность метода была довольно высока, но нас интересует другое. Исследователи также применили данный метод в отношении пациентов с саркоидозом и оказалось, что только в 4,16 % случаев и обнаруживаются антитела[8]. Иначе говоря, наличие хронического иммунного ответа в отношении микобактерий при саркоидозе не подтвердилось.

      Также на роль возбудителей саркоидоза были выдвинуты пропионокислые бактерии (или просто пропионобактерии), которые вместе с микобактериями рассматриваются как потенциальные инициаторы заболевания. В частности, речь идет об организме Propionibacterium acne — микроорганизме, который наиболее часто встречается на поверхности кожи, но при определенных условиях может вызывать акне.
      Существует множество доказательств связи между P.acne и саркоидозом. Данный микроорганизм также часто обнаруживается в саркоидных гранулемах; при этом в этих гранулемах, как правило, не бывает микобактерий. У животных введение P.acne вызывает гранулематозное воспаление в легких. А в крови пациентов с саркоидозом можно диагностировать иммунную реакцию на специфический белок P.acne, в отличие от здоровых людей (несмотря на то, что данный микроорганизм — комменсал) [3].
      В недавнем исследовании [9] авторы установили, что только у пациентов с саркоидозом имеются антитела к каталазе данной бактерии. Каталаза — фермент, помогающий P.acne избежать утилизации макрофагом, и именно каталаза может вызывать гипериммунный ответ с участием Th1. Правда, исследователи замечают, что каталаза может быть не единственным подобным антигеном.

      И все же, на сегодняшний день не существует убедительных доказательств, что именно живые делящиеся микроорганизмы способны вызывать саркоидоз. Поэтому инфекционная гипотеза пока что не подтверждена.

      Гипериммунная реакция с участием сывороточного белка амилоида А

      Следующая модель выстраивает механизм развития саркоидоза иначе. Как мы знаем, саркоидоз ассоциирован со стойким повышением уровня высокополяризованных Th1 и, возможно, Th17. Когда микобактерии (или пропионобактерии) попадают в организм человека — возникает иммунная реакция, которая эффективно ограничивает очаг инфекции, но не в состоянии элиминировать микроорганизмы окончательно. В этом случае может развиваться хроническое системное воспаление, которое и приводит к образованию гранулем [3].
      Вспомним тест Квейми-Зильцбаха, где используется малорастворимый термоустойчивый и слабо подвергающийся ферментативному расщеплению реагент, вызывающий гранулематоз. Его физикохимические свойства очень схожи с таковыми некоторых прионных белков и амилоида. Исследователи решили попробовать найти аналог реагента Квейми в организме человека. Начав работать в этом направлении, ученые обнаружили удивительно стойкую корреляцию саркоидоза с сывороточным белком амилоида А (SAA — serum amyloid A). Данный белок очень часто обнаруживался в саркоидных тканях, эпителиодных гранулемах, причем обычно в нефибриллярной форме [3].

      SАА — достаточно консервативный белок, который способен обусловливать различные иммунологические эффекты, в частности увеличивать концентрацию TNF, IL-6, IL-8 и множество других цитокинов и хемокинов, влияя таким образом и на уровень Th1. Корреляция между этим белком и саркоидозом оказалась настолько стойкой, что измерение уровня SАА в определенное время рассматривали как метод диагностики саркоидоза [10]. Тест показал достаточно высокую специфичность при дифференцировке саркоидоза от других заболеваний, сопровождающихся системным гранулематозом, однако общая его специфичность составила всего 44 %.

      Обобщая эти данные, была предложена следующая модель развития саркоидоза. Инфекционные агенты (микобактерии и/или пропионобактерии) попадают в организм человека и индуцируют иммунный ответ в виде повышения Th1 и SAA (последний также задействуется в увеличении концентрации высокополяризованных Th1). Подобная защитная реакция эффективно уничтожает инфекцию, но не способна ее элиминировать, вследствие чего под влиянием SAA формируется хроническое гранулематозное воспаление. Сам SAA, его фрагменты и изолированные микроорганизмы продолжают стимулировать активность Th1 (и Th17), вызывая системную воспалительную реакцию [3].

      Но как только появилась более-менее стройная гипотеза новые исследования снова потребовали дополнения предыдущих данных. Речь идет о виментине — белке цитоскелета, который наиболее широко представлен в мезенхимальных клетках. Виментин секретируется активированными макрофагами, которые ответственны за образование гранулем. У пациентов, страдающих саркоидозом, обнаруживались виментин-специфичные антитела (особенно у пациентов с геном HLA-DR3+ — одним из генов молекул гистосовместимости, который, вероятно, является предрасполагающим к саркоидозу фактором).
      Более того, виментин вызывает усиленную продукцию IFN-γ и TNF, увеличивая таким образом концентрацию Th1 [1]. И только у пациентов с саркоидозом виментин вызывает иммунную реакцию, что позволило предположить, что именно данный белок является аутоантигеном, который вызывает хроническое воспаление с участием SAA и Th1 [11].

      Обобщая вышесказанное, мы постепенно подбираемся к установлению точной этиологии саркоидоза и открытию четкого, понятного механизма его развития. Следует помнить, что саркоидоз имеет множество форм, каждая из которых вполне может оказаться самостоятельным заболеванием. Как бы там ни было, на сегодняшний день не существует консенсуса по этой проблеме.

      Лечение саркоидоза

      Несмотря на очевидную нехватку данных в области этиологии и патогенеза саркоидоза, все же существуют препараты, рекомендованные для лечения данного заболевания.
      Прежде всего, следует коснуться наиболее интригующего подхода к терапии саркоидоза. В начале статьи было описано предположение, согласно которому заболевание развивается из-за дефицита регуляторных Т-клеток. Авторами исследования [12] было установлено, что ингаляции вазоактивного интестинального пептида (VIP) способны увеличивать концентрацию Treg в легочной ткани и облегчать течение заболевания (речь шла о легочном саркоидозе). Разумеется, по меркам доказательной медицины достоверность исследования крайне мала: было задействовано всего 35 пациентов. Поэтому остается надеяться лишь на проведение дальнейший крупных клинических испытаний в данном направлении.

      Теперь давайте рассмотрим препараты, обладающие наибольшей доказательной базой.

      По этим же причинам сложно рекомендовать для легочного саркоидоза иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию. Однако в этом случае авторы считают, что в практической деятельности подобная терапия может оказать положительный эффект, и наиболее убедительной доказательной базой обладает метотрексат, но для строгих выводов, как всегда, необходимы дальнейшие исследования [15].

      Расшифровка общего анализа крови

      Возможные причины: нарушение правил взятия крови (гемолиз); анемии различной этиологии (железодефицитные, В12-/фолиеводефицитные, гемолитические, анемии хронических заболеваний и т.д.); лейкозы.

      Снижено количество лейкоцитов (лейкопения)

      Возможные причины: приём лекарственных препаратов (сульфаниламидов, левомицетина, анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств, тиреостатиков, цитостатиков), воздействие ионизирующего излучения; при ряде заболеваний (вирусные инфекции, некоторые хронические инфекции, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы, некоторые виды лейкозов, спленомегалия, гипоплазия и аплазия костного мозга, мегалобластные анемии, анафилактический шок, истощение и кахексия, синдром Фелти, болезнь Гоше, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

      Повышено абсолютное количество нейтрофилов (нейтрофилёз)

      Возможные причины: физиологические причины (физические и психоэмоциональные нагрузки, беременность); приём некоторых лекарственных препаратов (кортикостероиды, препараты наперстянки, гепарин, ацетилхолин); отравления (свинцом, ртутью, этиленгликолем, инсектицидами); инфекционные заболевания (бактериальные, грибковые, спирохетные, некоторые вирусные, риккетсиозные, паразитарные); воспалительные процессы (ревматоидный артрит, панкреатит, дерматит, перитонит, тиреоидит); состояние после оперативных вмешательств; ишемический некроз тканей (инфаркты внутренних органов: миокарда, почек и т.д.); эндогенные интоксикации (сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз гепатоцитов); онкологические заболевания (опухоли различных органов).

      Повышено абсолютное количество эозинофилов (эозинофилия)

      Возможные причины: аллергические заболевания (бронхиальная астма, аллергический ринит, поллинозы, атопический дерматит, экзема, эозинофильный гранулематозный васкулит, пищевая аллергия, лекарственная аллергия); заболевания кожи (экзема, герпетиформный дерматит); паразитарные инвазии (лямблиоз, эхинококкоз, аскаридоз, трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, токсокароз и т.д.); острый период инфекционных заболеваний (скарлатина, ветряная оспа, туберкулез инфекционный мононуклеоз, гонорея); злокачественные опухоли; заболевания системы крови (лимфогранулематоз, полицитемия, миелопролиферативные заболевания, гиперэозинофильный синдром); состояние после спленэктомии; воспалительные заболевания соединительной ткани (узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системная склеродермия); заболевания легких (саркоидоз, легочная эозинофильная пневмония, эозинофильный плеврит, легочный эозинофильный инфильтрат); инфаркт миокарда (неблагоприятный фактор).

      Повышено абсолютное количество моноцитов (моноцитоз)

      Возможные причины: инфекции (вирусной, грибковой, протозойной и риккетсиозной этиологии); период реконвалесценции после острых инфекций; болезни крови (острый моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз, миелопролиферативные заболевания, миеломная болезнь, лимфогранулематоз); туберкулез; сифилис; бруцеллез; саркоидоз; системные коллагенозы; отравления фосфором, тетрахлорэтаном.

      Повышено абсолютное количество лимфоцитов (лимфоцитоз)

      Возможные причины: действие некоторых лекарственных препаратов (леводопа, фенитоин, вальпроевая кислота, наркотические анальгетики и др.); инфекционные заболевания (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, цитомегаловирусная инфекция, коклюш, ОРВИ, токсоплазмоз, герпес, краснуха, ВИЧ-инфекция); заболевания системы крови (хронический лимфолейкоз, лимфомы в период лейкемизации, болезнь тяжелых цепей); отравление тетрахлорэтаном, свинцом, мышьяком, дисульфидом углерода.

      КТ органов грудной полости, органов брюшной полости и органов малого таза

      Время проведения с контрастом – 20 минут
      Необходимость введения контрастного вещества: да
      Необходимость предварительной подготовки: Необходимо, уточнять в нашем центре
      Наличие противопоказаний: да
      Ограничения: вес – до 160 кг
      Время подготовки заключения: в течение 40-70 минут.
      Дети: от 14 лет

      Что такое КТ (МСКТ или СКТ) органов грудной полости, органов брюшной полости и органов малого таза?

      МСКТ органов грудной полости, органов брюшной полости и органов малого таза дает наибольшую информацию о заболевании внутринних органов. Позволяет подтвердить либо исключить патологии внутренних органов, а так же онкологию.

      Какие показания для КТ (МСКТ или СКТ) органов грудной полости органов брюшной полости и органов малого таза?

      Органов грудной полости:

      • рентген негативные или «сомнительные» пневмонии;
      • доброкачественные и злокачественные новообразования легких и органов средостения;
      • метастазы в лимфоузлы и органы грудной клетки;
      • плеврит;
      • лимфоаденопатия, лимфогранулематоз;
      • грыжа, паралич диафрагмы;
      • профессиональные заболевания легких;
      • туберкулез;
      • саркоидоз;
      • оценка динамики лечения при болезнях легких;
      • подготовка к оперативному лечению (опухоли, туберкулома и др.);
      • паразитарные кисты легких;
      • абсцесс легких;
      • рентгенологические изменения в грудной клетке неясного происхождения;
      • уточнение при уже установленном диагнозе (размер опухоли, степень прорастания, посегментное расположение очагов и т.д.);
      • медиастинит;
      • заболевания сердца и крупных сосудов;
      • аномалии развития органов грудной клетки и средостения;
      • ателектаз (спадание дольки, сегмента или доли легкого);
      • инфарктная пневмония после тромбоэмболии легочной артерии.

      Органы брюшной полости:

      • Заболевания печени (цирроз, гепатит, гемохроматоз и пр.);
      • Механическая желтуха неизвестного происхождения;
      • Опухоли и метастазы;
      • Кистозные образования органов;
      • Сосудистые нарушения, провоцирующие вторичные изменения в органах;
      • Абсцессы органов;
      • Увеличение в размерах печени и селезенки невыясненного происхождения (гепатоспленомегалия);
      • Поиск опухолей, при обнаружении клеток рака в асцитической жидкости;
      • Мониторинг противоракового лечения;
      • Выявление повреждения органов после полученной травмы;
      • Противопоказания к проведению МРТ.
      • Камни в почках, определение их количества, положения, стабильности;
      • Нефроптоз сопровождающийся деформацией сосудистой ножки почки;
      • Карбункул почки, абсцесс почки;
      • Опухоли забрюшинного пространства, определение их качества, определение наличия метастаз;
      • Поражение лимфатических узлов, связанных с заболеваниями крови или лимфогранулематозом;
      • Аномалии развития органов;
      • Поликистоз придатков.

      Органов малого таза:

      • травмы органов малого таза (обычно в таких случаях исследование проводится вместе с КТ брюшной полости и почек);
      • подозрение на скопление жидкости и крови в малом тазе;
      • воспалительные заболевания органов (простатит, сальпингоофорит и т.д.);
      • боль в нижней части живота, нарушения функции тазовых органов, расстройства менструального цикла у женщин и другие симптомы, если другие процедуры не выявляют никакой патологии;
      • кисты яичников, предстательной железы;
      • абсцессы малого таза;
      • злокачественные и доброкачественные новообразования малого таза;
      • метастазы в глубокие лимфоузлы, прорастание опухолей в соседние органы, кости и сосуды (исследование проводится с контрастом);
      • подготовка больных к оперативному лечению;
      • аномалии органов малого таза;
      • острые хирургические патологии – разрыв яичника, перекрут ножки кисты и др. (допустима только МСКТ, как наиболее кратковременная).

      Как подготовиться к исследованию КТ (МСКТ или СКТ) органов грудной полости органов брюшной полости и органов малого таза?

      Контрастное исследование проводится при наличии анализа на креатинин. Желательно прекратить прием пищи за 1-2 часа до исследования.

      С собой необходимо взять, если есть:

      – направление врача;
      – выписку из истории болезни или амбулаторной карты;
      – снимки и описания результатов предыдущих исследований (не только КТ, но и других);
      – прочие документы, относящиеся к Вашему заболеванию.

      Противопоказания для введения контраста

      – Тяжелые реакции на контрастные препараты в анамнезе (шок, остановка дыхания или сердечной деятельности, судороги)
      – Бронхиальная астма или аллергическое заболевание в тяжелой форме
      – Гипертиреоз
      – Тяжелая почечная или печеночная недостаточность
      – Беременность и период лактации.

      Зачем нужно вводить контрастное вещество

      В некоторых случаях пациентам выполняется компьютерная томография с контрастом. Контрастом называется вещество на основе йода, которое используется для улучшения визуализации нужных структур.
      Препарат вводится в вену и окрашивает сосуды в момент своего распространения по кровотоку, а затем накапливается в тканях, улучшая их визуализацию на снимках. Особенно хорошо он проникает в богато кровоснабжаемые органы и ткани, из-за чего его нередко используют при выявлении патологических очагов с усиленным притоком крови: участки воспаления, злокачественные новообразования.
      Контрастное вещество полностью выводится из кровотока в пределах 12-24 часов.

      Как проходит КТ (МСКТ или СКТ) органов грудной полости органов брюшной полости и органов малого таза?

      – Для проведения процедуры Вас пригласят пройти в аппаратную, где и будет проводиться исследование. Попросят снять все металлические предметы в области исследования и лечь на передвижной стол.

      – На протяжении сканирования кольцо будет вращаться вокруг стола, а сам стол будет двигаться в горизонтальной плоскости. При этом Вы должны сохранять полную неподвижность.

      – При проведении компьютерной томографии в кабинете будете находиться только Вы, а персонал будет наблюдать за процедурой через стекло. Так же вас будут слышать через устройство обратной связи.

      Клаустрофобия или боязнь закрытого пространства!

      Наш центр предлагает Вам пройти исследование на томографе открытого типа. За счет открытого типа корпуса и высокой скорости исследования, даже пациенты с клаустрофобией будут чувствовать себя максимально комфортно.

      голоса
      Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector