Шея у ребенка
Шея у ребенка
Кисты и свищи в области шеи и лица
Киста — это патологическая полость в тканях или органах, имеющая стенку и содержимое. Кисты могут быть в различных органах человека и имеют разнообразную классификацию. Бывают истинные кисты, имеющие эпителиальную выстилку и ложные — не имеющие специальной выстилки, а также врожденные и приобретенные.
ретенционные, образующиеся при возникновении препятствия к выделению секрета железы;
рамоляционные образуются в результате размягчения, распада тканей вследствие кровоизлияния, например в головном мозге;
паразитарные — стенка и содержимое сформированы продуктами жизнедеятельности различных паразитов.
Врожденные, появившиеся в результате нарушения эмбриогенеза, кисты лица и шеи относятся к врожденным порокам развития, они имеют эпителиальную выстилку на собственной стенке и жидкостное содержимое.
Свищ — это патологический канал, который открывается на поверхности тела или соединяет полые органы между собой.
Свищи также бывают врожденными и приобретенными. Приобретенные возникают при течении воспалительного процесса или в результате медицинского вмешательства.
Врожденные кисты и свищи в области шеи и лица
Появление кист и свищей в мягких тканях шеи связывают с аномалией развития, нарушением формирования этой области в эмбриональный период (в течение 2-х месяцев с момента оплодотворения яйцеклетки). В этот период происходит закладка органов человека, поэтому, любое негативное воздействие на эмбрион в течение первых двух месяцев может вызвать появление различных пороков развития.
Кисты и свищи шеи отличаются между собой локализацией и происхождением.
Срединные кисты и свищи в области шеи являются аномалией развития щитовидно-язычного протока. В эмбриональный период зачаток щитовидной железы спускается на шею, формируя при этом эмбриональный тяж, который в норме должен закрыться. Если эмбриональный тяж частично закрывается — получается срединная киста, если не полностью — срединный свищ.
Боковые кисты и свищи — это аномалия развития жаберных дуг, из которых происходит формирование органов человека, расположенных в области шеи и головы. Боковые кисты и свищи располагаются на шее и на лице. Другое название боковых кист и свищей — бранхиогенные. При аномальном развитии первой жаберной дуги развиваются кисты и свищи околоушной области, при аномальном развитии второй жаберной дуги развиваются боковые кисты и свищи.
Клиника и диагностика
Диагноз кисты или свища в области шеи и лица обычно не представляет затруднений. Устанавливается во время осмотра ребенка и подтверждается исследованиями: ультразвуковым и рентгеноконтрастным.
Срединная киста — округлой формы образование различных размеров, расположенное по средней линии, безболезненное. При глотании отмечается подвижность кисты, рост ее обычно медленный, малозаметный.
Срединная киста шеи
Срединная киста шеи. Вид спереди
Срединный свищ — трубчатый канал, расположенный в области шеи, имеющий точечное наружное отверстие чаще всего по средней линии. При длительно протекающем заболевании вокруг свища отмечается воспаление и рубцовые изменения кожи. Наружное отверстие свища может быть локализовано нетипично, т.е. отклоняться от средней линии. Из свища возможны выделения.
Боковой свищ шеи
Боковая киста шеи — безболезненное, округлой формы образование различных размеров, расположенное по переднему краю средней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, т.е. на боковой поверхности шеи.
Боковые свищи шеи бывают полными и неполными. Полный свищ имеет непрерывный ход от кожи шеи до миндалины. Неполный свищ имеет наружное устье на коже шеи, но заканчивается слепо в мягких тканях. Наружное устье расположено на коже перед передним краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы, далее ход идет вверх, внутрь к боковым стенкам глотки.
Макропрепарат. Киста и свищевой ход
Кисты и свищи околоушной области — это предушные свищи, кисты и свищи позадичелюстной области. Впереди основания завитка ушной раковины, чаще с двух сторон имеется микроскопическое отверстие с салоподобным отделяемым — это предушный свищ. Округлое, безболезненное, плотноэластической консистенции образование, расположенной в области околоушной слюнной железой — киста околоушной области.
Киста наружного слухового прохода со свищем в околоушно-жевательной области. Стрелкой обозначен свищ
Макропрепарат. Удаленная киста с свищем
Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с лимфаденитом, специфическими заболеваниями — туберкулезом, актиномикозом, различными опухолевидными процессами.
В затруднительных случаях проводится контрастная рентгенография — введение через свищ препаратов, видимых на рентгеновских снимках.
МСКТ с контрастированием. 3D реконструкция кисты и свищевого хода
МСКТ с контрастированием. 3D реконструкция кисты и свищевого хода
Осложнения
На фоне острой респираторной, вирусной инфекции у ребенка, снижении иммунитета, травмах этой области отмечаются воспалительные изменения в области кист и свищей. В области кисты появляется отек, покраснение, болезненность при пальпации, киста становится плотной, напряженной и неподвижной; воспалительные изменения распространяются также на окружающие кисту мягкие ткани. В области свища появляется гнойное отделяемое, покраснение кожи в области наружного устья, болезненность. Подобные воспаления сопровождаются общей реакцией ребенка: повышается температура тела, отмечается беспокойство, отсутствие аппетита и сна. В таких случаях ребенок госпитализируется в хирургическое отделение, где проводится экстренное оперативное вмешательство — вскрытие и дренирование гнойного очага, с назначением в послеоперационном периоде антибактериальной терапии. Данное вмешательство не приводит к окончательному выздоровлению ребенка.
Лечение
Лечение кист и свищей исключительно хирургическое. Цель оперативного вмешательства состоит в тщательном, полном удалении оболочек кисты, стенок свищевого хода. Это вмешательство плановое, к которому ребенок тщательно готовится и обследуется.
Доктор Комаровский о неврологических проблемах у детей
Доктор, посещение которого вселяет в большинство российских родителей страх, — невролог. Мамы и папы боятся, что именно этот специалист обязательно найдет какое-то неврологическое отклонение у их ненаглядного чада. И эти опасения не так уж беспочвенны — по статистике, у 90% малышей в нашей стране есть тот или иной неврологический диагноз. Всегда ли этот диагноз достоверен и так ли распространены неврологические проблемы на самом деле, родителям рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.
Особенности детской нервной системы
Нервная система у новорожденного претерпевает самые существенные изменения в процессе роста. Дети рождаются с незрелой нервной системой, и ей еще только предстоит сформироваться, окрепнуть. Самые интенсивные изменения приходятся на период новорожденности и первый год жизни, а потому найти те или иным неврологические симптомы у малыша в 2 месяца или в 6 месяцев любому доктору-неврологу не составит никакого труда.
В период становления функций нервной системы не все идет гладко, говорит Евгений Комаровский, отсюда и непонятный крик по непонятному поводу, спазмы и тики, икание и срыгивание, которые доставляют столько переживаний родителям и богатую пищу для деятельности докторов.
Если мамы поймут всю серьезность происходящих с ребенком процессов, вопросов, страхов и сомнений станет значительно меньше.
Головной мозг новорожденного по сравнению с телом довольно большой, по мере роста чада пропорции меняются, усложняется структура мозга, появляются дополнительные борозды.
Самые активные перемены происходят в период с рождения до 5 месяцев.
Спинной мозг и позвоночник у крохи растут неравномерно, и их рост выравнивается в своих темпах только к 5-6 годам. Скорость передачи нервных импульсов в нервной системе ребенка иная, чем у взрослого, и в соответствие с маминой и папиной она придет только к 6-8 годам.
Некоторые рефлексы, которые есть у новорожденного, уходят со временем и уже к году от них не остается следа, им на смену приходят рефлексы постоянные. Органы чувств у новорожденных функционируют с первых минут после появления на свет, но не так, как у взрослых. К примеру, четко видеть малыш начинает примерно в 1,5-2 месяца, а хорошо слышать он может уже на третий день после рождения.
Неврологические проблемы
Когда мамы с жалобами на дрожащий подбородок чада, на трясущиеся ручки или регулярную икоту приходят к врачу, тот прекрасно понимает, что в 99% случаев такие симптомы являются вариантом нормы, учитывая интенсивный процесс совершенствования нервной системы. Доктор знает, что эти маленькие «неприятности», скорее всего, пройдут сами по себе, и возможно, уже очень скоро. Но он, по мнению Комаровского, не хочет брать на себя ответственность за вашего ребенка, а потому ему проще сказать, что трясущийся подбородок — неврологический симптом, и назначить определенное лечение, от которого вреда не будет (массаж, плавание в надувном круге на шею, витамины).
Реальные проблемы неврологического плана, конечно, существуют, и они все без исключения являются очень серьезными, говорит Комаровский, но встречаются они всего у 4% детей.
Поэтому большинство неврологических диагнозов, поставленных малышам неврологами в поликлинике на очередном плановом осмотре, мало что общего имеют с настоящими заболеваниями.
Хуже всего, если доктор назначает ребенку медикаменты для устранения неврологических симптомов, которые по большому счету существуют только на бумаге.
Реальных ситуаций, когда такие таблетки нужны — не более 2-3% от всех установленных диагнозов. Но принимают их все, кому они прописаны.
Эффективным медикаментозное лечение Комаровский считает только для детей первого месяца жизни, если у них действительно в процессе родов возникли серьезные нарушения. Затем даже им показаны только массаж и физиопроцедуры.
Когда проблема действительно существует?
Внутричерепное давление — диагноз, который очень любят ставить детям в российских поликлиниках. Тогда, когда оно действительно есть, ребенок нуждается в срочной госпитализации, а не в домашнем лечении таблетками, говорит Комаровский. Если ребенок весел, бодр, активен, общителен, не надо лечить ему внутричерепное давление, поскольку его с огромной долей вероятности, вообще нет.
Самая частая жалоба, с которой родители обращаются к детскому неврологу, — ор ребенка.
С этого в большинстве случаев и начинается поиск заболевания, которое, скорей всего, будет найдено.
Комаровский призывает мам перестать искать болезни у чада и просто понять, что для крика у ребенка есть масса других причин — голод, жара, желание общаться, желание обратить на себя внимание, неудобный подгузник и так далее. Все эти причины не имеют никакого отношения к неврологическим заболеваниям.
К больным причисляют очень активных детей, им немедленно ставят диагноз «гиперактивность», нездоровыми считают и спокойных и медлительных ребятишек, им ставят клеймо «заторможенность», неврологическими проблемами пытаются объяснить плохой сон и аппетит. Делать этого не надо, говорит Евгений Комаровский, поскольку настоящие неврологические болезни случаются редко, и звучат они грозно, пробиотики и гимнастика их не лечат.
К ним относятся эпилепсия, детский церебральный паралич, неврозы разной степени выраженности, болезнь Паркинсона, энцефалопатия, патологические непроизвольные нервные тики и другие состояния, многие из которых имеют врожденный характер.
Советы доктора Комаровского
Не нужно сравнивать своего ребенка с другими детьми и существующими в теории нормами развития малышей. Ваш ребенок — личность, которая развивается в соответствии со своими внутренними «настройками», они сугубо индивидуальны.
Лучшая профилактика, а заодно и лечение неврологических якобы «проблем», которые существуют только на бумаге врача и в головах у беспокойных мамы и бабушки, — правильный образ жизни ребенка.
Длительные и регулярные прогулки, купание, закаливание, разумное питание (без перекорма), удобный для мамы и ребенка режим дня, который неукоснительно соблюдается, укрепляющий массаж каждый день, помогут справиться и с гиперактивностью, и с дрожащим подбородком, и нарушениями сна у ребенка.
Не допускайте передозировки кальция и витамина D, поскольку такие состояния действительно могут вызывать определенные проблемы с нервной системой. Об этом более детально следует поговорить с лечащим педиатром, который определит необходимые дозировки для вашего конкретного ребенка, учитывая возраст, вес и состояние здоровья малыша.
Лечение спастической кривошеи
Институт клинической реабилитологии, благодаря уникальному и не имеющему аналогов хирургическому методу, имеет возможность быстро, эффективно и с минимальной болезненностью устранить спастическую кривошею не только у взрослых, но и у детей.
Но давайте вначале разберемся, что это за заболевание, какие причины его вызывают и опишем существующие способы его лечения.
Заболевание — спастическая кривошея
Спастическая кривошея – вынужденное неправильное положение головы и шеи, связанное с неврологическими изменениями в передаче импульсов по мышечным тканям. Деформация этих частей тела может быть врожденной и приобретённой. В обоих случаях главная причина – хроническое напряжение в мышцах шеи. Данное заболевание, хотя и не угрожает жизни, но, в то же время, сильно снижает ее качество.
В группе риска находятся:
- дети, которые появились на свет через кесарево сечение;
- лица с травмой позвоночника;
- пациенты, имеющие вывих шейного позвонка;
- новорожденные с дородовыми и родовыми травмами.
Врожденные причины возникновения патологии
- нарушения внутриутробного развития, чаще из-за неправильного положения головы плода во время беременности;
- родовая травма;
- внутриутробная гипоксия.
Приобретенные причины возникновения патологии
- остеохондроз, межпозвонковая грыжа;
- эмоциональный стресс;
- токсические поражения центральной нервной системы;
- психологическая травма;
- травмы шеи или головы;
- болезнь Шейермана Мау;
- перенесенный энцефалит и другие нейроинфекции;
- осложнение после ожога;
- генетическая предрасположенность.
Разновидности заболевания
Как только выявлена спастическая кривошея, лечение назначается сразу после уточнения разновидности заболевания и симптоматики. Выделяют четыре вида аномалий дистонии:
- ретроколлис — к трапециевидной мышце некорректно проходят нервные импульсы, и голова закидывается назад;
- антеколлис — дефект наблюдается в отделе ключично-грудинно-сосцевидном (наклоненность головы преимущественно вперед);
- тортиколлис — поворот и наклон головы в одну из сторон;
- латероколлис — голова наклонена к одному из плечей.
Профилактика
Задача профилактических мероприятий — не ухудшить заболевание, а облегчить его симптомы. Для этого стоит прибегать к гимнастическим упражнениям в шейно-плечевой области. Необходимо следить не только за своей осанкой, но и за весом, рационом, правильным положением спины во время работы.
Несложная форма заболевания спастической кривошеи у взрослых требует лечения, совместимого с профилактическими мероприятиями. Нужно следить за тем, чтобы мышцы шеи не были перенапряжены. Периодически прибегают к физическим упражнениям, которые способствуют правильному положению головы.
Возможные осложнения, связанные с заболеванием
При отсутствии лечения высота мышц уменьшается, ухудшается мозговое кровообращение и наблюдается целый список неврологических проблем: пелена перед глазами, некорректное дыхание, боль в области глаз и губ, нарушение слуха и зрения, головокружения. Также может возникнуть деформация позвонков. Именно поэтому важно проводить лечение кривошеи у взрослых и детей своевременно.
Лечение спастической кривошеи
К счастью, заболевание поддается лечению и человек сможет возвратиться к обычной жизни. Проводится лечение кривошеи у взрослых и детей одним из двух способов:
- Консервативный метод
Таким методом лечение кривошеи у взрослых проходит сложнее, чем в детском возрасте, так как мышцы и позвонки уже сформированы, поэтому закрепить их проблематично. Больному назначают ряд лекарственных препаратов, которые помогут устранить болезненность и локализацию мышечных спазмов и (или) инъекции ботулинического токсина в пораженные мышцы. К сожалению, лекарственные средства не всегда бывают эффективны вызывают много побочных эффектов, особенно у детей, а эффект от ботулинотерапии держится не более полугода.
- Хирургический метод
Излечить патологию полностью можно лишь посредством хирургического вмешательства, наиболее эффективным из которых является поэтапная фибротомия (ПФТ), современная и не имеющая аналогов методика, разработанная и внедренная в практику доктором медицинских наук, профессором В.Б. Ульзибатом.
Спастическая кривошея — лечение хирургическим методом Ульзибата
Цель операции — надрезание основ пораженной мышцы специально сконструированным скальпелем, который не оставляет после себя надрезов и шрамов. В отличие от классических хирургических приемов поэтапная фибротомия выполняется только на поврежденных участках мышцы, без затрагивания сухожилий, после операции пациенту не требуется гипсования, а уход за послеоперационными ранками прост и доступен. И что немаловажно – операция не имеет противопоказаний, связанных с ранним возрастом.
Хирургическое вмешательство проводится максимально быстро и безопасно как для маленьких пациентов, так и для взрослых, и в среднем длится не более 20 минут. Пациент отпускается из клиники в тот же день и восстанавливается в комфортных домашних условиях.
Лечения кривошеи у взрослых пациентов проводится операцией под местным обезболиванием, учитывая ее малоинвазивность, а для детей до 16 лет под общим наркозом. Применяя такой метод обезболивания для детей, мы обеспечиваем комфортное, безболезненное проведение операции, предупреждаем развитие психологической травмы у ребенка.
По вопросам лечения спастической кривошеи можно проконсультироваться у наших хирургов по телефону. Возможно, перед операцией понадобится очная консультация. Врач не только оценит наличие деформации, но и проверит тонус мышц, проведет пальпацию и осмотр, поставит точный диагноз.
Обращаясь к нам, взрослые и самые маленькие пациенты получают уникальную возможность решить проблему быстро, результативно и с наименьшей болезненностью.
Клиппеля-Фейля синдром
Синдром Клиппеля-Фейля — (синдром короткой шеи; Klippel-Feil syndrome) — врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Популяционная частота 1: 120 000.
Различают три типа деформации:
- уменьшение общего числа шейных позвонков;
- синостоз (сращение) всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками;
- сочетание 1 или 2 типа с синостозом нижнегрудных и поясничных позвонков.
Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется триадой симптомов:
- короткая шея,
- низкорасположенная граница волос на шее,
- ограничение подвижности головы.
Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития. Так, у 25-30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля. Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы.
Синдром генетически гетерогенен (табл.1), также встречаются спорадические случаи.
Табл.1. Типы синдрома Клиппеля-Фейля (синим цветом выделены гены, анализ которых проводится в «Центре Молекулярной Генетики»).
Тип | OMIM | Локус | Ген | Белок | Тип наследования |
KFS1 | 118100 | 8q22.1 | GDF6 | фактор дифференциации роста 6 | АД |
KFS2 | 214300 | 5q11.2 | — | — | АР |
KFS3 | 613702 | 12p13.31 | GDF3 | фактор дифференциации роста 3 | АД |
Ген GDF6 кодирует белок, относящийся к суперсемейству TGFα (transforming growth factor beta), представляющее собой группу белков, контролирующих рост и развитие тканей по всему телу. GDF6 белок необходим для формирования костей и суставов конечностей, черепа, позвоночника, грудной клетки и ребер. Белок участвует в создании границ между костями при развитии скелета. Мутации в этом гене приводят к KFS1 (синдрому Клиппеля-Фейля тип1), колобоме (врожденные аномалии в развитии глаз) и к изолированному микрофтальму тип 5. Ген находится на хромосоме 8, в локусе 8q22.1, и состоит из двух экзонов.
В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая диагностика синдрома Клиппеля-Фейля путем прямого секвенирования кодирующей области генa GDF6.
Шея у ребенка
Для диагностики ПИ ВСА у детей применили метод цветового дуплексного сканирования, который является наиболее высокоинформативным режимом ультразвуковой диагностики заболеваний сосудов [3]. Цветовое дуплексное сканирование сосудов шеи проводили на ультразвуковом сканере Spectra Masters (Diasonics, США) по стандартной методике. Было обследовано 2520 детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет (средний возраст 10,25±3,30 лет). ПИ ВСА была выявлена у 678 детей, что составило 26,9 % наблюдений. У большинства пациентов извитость имела S-образную форму, петлеобразная аномалия отмечалась у 17,7 % детей. С-образная извитость сканировалась только в 1,8 % случаев. Двусторонняя аномалия была обнаружена у половины пациентов. Извитость считалась патологической, если в месте максимальной ангуляции были зарегистрированы локальные нарушения гемодинамики в виде турбуленции и расширения допплеровского спектра частот [3]. Те дети, у которых нарушение хода ВСА не сопровождалось локальными нарушениями гемодинамики, были отнесены в группу с гемодинамически незначимой деформацией ВСА и составили группу контроля (средний возраст 11,0±3,40). Так же было обследовано 120 здоровых детей, которые не предъявляли жалоб и не имели признаков патологии со стороны нервной и сердечно-сосудистой систем. Группы были сопоставимы по возрасту и полу. Из групп были исключены пациенты, у которых были обнаружены аномалии хода, гипоплазии и нарушения кровотока в позвоночных артериях. Статистическая обработка результатов произведена при помощи прикладных программ STATISTICA, с применением t-критерия Стьюдента, χ². Корреляционный анализ проводился с помощью вычисления коэффициента корреляционного отношения Пирсона.
Клинический симптомокомплекс, выявленный у пациентов с ПИ ВСА в сопоставлении с группами контроля, представлен в таблице 1.
Таблица 1 Основные жалобы, предъявляемые детьми и их родителями в исследуемых группах (%)
Утомляемость, снижение внимания
Нарушение в эмоциональной сфере и поведении
Задержка темпов речевого развития
Снижение успеваемости в школе
Снижение остроты зрения
Пароксизмальные расстройства сна
Примечание: ПИ ВСА — патологическая извитость внутренних сонных артерий; ГНД ВСА — гемодинамически незначимая деформация внутренних сонных артерий; n — количество пациентов; p — достоверность различий.
Из представленных в таблице результатов видно, что в группе пациентов с ПИ ВСА в сравнении с группами контроля превалируют симптомы цереброваскулярной недостаточности, которые при сосудистых аномалиях брахиоцефальных артерий отмечали и другие авторы [2, 4, 5]. Причем, упорные цефалгии, преимущественно в лобно-височных областях, встречались у 100 % пациентов с ПИ ВСА. Очевидно, что все предъявляемые жалобы в группе детей с ПИ ВСА статистически значимо отличаются от групп контроля. Между группами контроля в большинстве случаев значимых отличий нет. Исключение составляют следующие симптомы: утомляемость, снижение внимания, нарушение в эмоциональной сфере и поведении, которые чаще встречаются у детей с гемодинамически незначимой деформацией.
Интересно отметить, что проявление цереброваскулярной недостаточности, обусловленной ПИ ВСА в группах детей дошкольного и школьного возраста, имеет свои особенности. У детей младшей возрастной группы дебют заболевания составляют следующие симптомы: задержка речевого развития, позднее формирование навыков самообслуживания, нарушение адаптации в коллективе, возбудимость и раздражительность. К 5-6 годам присоединяются головные боли. В школьном возрасте ранними симптомами являются — цефалгии (сначала головная боль беспокоит после занятий в школе, затем — и в утренние часы), тревожность, утомляемость, особенно при чтении, снижение работоспособности, нарушение поведения, снижение внимания с последующим развитием, в течение 2-3 лет, когнитивных расстройств.
У каждого 10 пациента с ПИ ВСА отмечались навязчивые движения в виде различных «гримас», покашливания, подергивания головой и плечами. В 15 % случаев имел место гипоталамический синдром, проявляющийся ожирением, субфебрилитетом центрального генеза, вегетативными дисфункциями, задержкой пубертата.
В 4,3 % случаев у детей школьного возраста при петлеобразной ПИ ВСА имело место проявление сосудистой патологии мозга в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения. Сначала в клинической картине доминировала общемозговая симптоматика — длительная головная боль, тошнота, неукротимая рвота. Затем, в течение 2-3 ч, присоединялись очаговые симптомы, длительностью не более 5 ч: онемение языка и неба, афазия, преходящие парезы руки и гемипарезы отмечались на контралатеральной стороне, относительно измененной артерии, кратковременная потеря зрения на один глаз — на стороне петли. При проведении магнитно-резонансной томографии в 5 случаях у детей с петлеобразной ПИ ВСА были обнаружены очаговые изменения хвостатого и чечевицеобразного ядер сосудистого генеза. Важно отметить, что в группе детей с гемодинамически незначимой деформацией внутренних сонных артерий и в группе здоровых не отмечалось преходящих нарушений мозгового кровообращения. Данные клинического осмотра детей с ПИ ВСА представлены в таблице 2.
Таблица 2 Частота клинических симптомов и синдромов, выявленных при осмотре у детей с ПИ ВСА и в группах контроля (%)
Задержка нервно-психического развития
Сколиотическая деформация позвоночника
Диффузная мышечная гипотония
Примечание: ПИ ВСА — патологическая извитость внутренних сонных артерий; ГНД ВСА — гемодинамически незначимая деформация внутренних сонных артерий; n — количество пациентов; p — достоверность различий.
Из представленных в таблице результатов видно, что задержка нервно-психического развития, слабость конвергенции и рефлекторный гемипарез встречаются только в группе с ПИ ВСА. Сочетание ПИ ВСА с гипермобильностью суставов, сколиотической деформацией позвоночника, диффузной мышечной гипотонией, кривошеей является проявлением синдрома врожденной слабости соединительной ткани у детей. Стоит отметить, что имелись статистически значимые различия между группами контроля по следующим признакам: сколиотическая деформация позвоночника, мышечная гипотония, оживление сухожильных рефлексов, пирамидная недостаточность. В группе детей с ГНД ВСА эти синдромы расценивались как остаточные явления перинатального поражения ЦНС или как вследствие проявления соединительно-тканной дисплазии.
Три мальчика школьного возраста с левосторонней ПИ ВСА перенесли ишемический инсульт, верифицированный методом нейровизуализации — магнитно-резонансной томографией. При сборе анамнеза стало известно, что до возникновения острого нарушения мозгового кровообращения дети на протяжении 2-3 лет предъявляли жалобы на слабость, утомляемость, головные боли, снижение успеваемости в школе. Данное состояние было расценено как церебрастения без назначения дополнительного обследования и, как следствие, — адекватного лечения, что привело в последующем к мозговой «катастрофе». Острое нарушение мозгового кровообращения у детей начиналось с резко выраженной нарастающей головной боли, головокружения и тошноты с последующим присоединением неукротимой рвоты, не приносящей облегчения. Через 2-3 часа возникала спутанность сознания, галлюцинации. На этом фоне появлялись очаговые симптомы — правосторонний гемипарез, афазия, гомонимная гемианопсия. Острая цереброваскулярная дисциркуляция у этих пациентов привела к стойкому нарушению мозговых функций в виде остаточных очаговых симптомов и когнитивных расстройств в катамнестическом наблюдении на протяжении 5 лет. При проведении магнитно-резонансной томографии в динамике диагностирована атрофия вещества мозга гомотопного полушария. Ряд исследователей также связывают инсульты в детском возрасте с ПИ ВСА [2, 8]. Вышеперечисленный симптомокомплекс, выявленный при ПИ ВСА, должен нацелить детского невролога на исключение врожденной аномалии сосудов брахиоцефальной зоны, чтобы предотвратить возможные стойкие диффузные и структурные изменения мозговых функций созревающего организма.
120 детям с ПИ ВСА в возрасте от 7 до 14 лет было проведено углубленное обследование. 83 ребенка с гемодинамически незначимыми деформациями, по-прежнему, составляли группу контроля. Во всех случаях патологическая извитость внутренних сонных артерий была подтверждена рентгеноконтрастной ангиографией или магнитно-резонансной томографией в ангиорежиме. Совпадение заключений цветового дуплексного сканирования с «золотым стандартом» имело место в 100 % случаев. Углубленное обследование включало в себя: транскраниальное дуплексное сканирование сосудов с измерением скоростных показателей кровотока (пиковой систолической — Vps, конечной диастолической — Ved, средней по времени максимальной скорости кровотока — TAMX) в средних мозговых и позвоночных артериях; электроэнцефалографию (ЭЭГ) с функциональными пробами (ритмическая фотостимуляция и гипервентиляция) со стандартным расположением электродов по системе «10-20» на электроэнцефалографе DG32 (Medelec, Великобритания); транскраниальную магнитную стимуляцию (ТКМС) при помощи магнитного стимулятора Magstim-200 (Magstim, Великобритания), который был синхронизирован с электромиографом Sapphire 2M (Medelec, Великобритания); вызванные зрительные потенциалы на реверсивный шахматный паттерн (ВЗПШП) на аппарате Sapphire Premiere 4ME (Medelec, Великобритания).
Измерение параметров кровотока в средних мозговых артериях (СМА) методом цветового дуплексного сканирования показало снижение скоростных показателей в среднем Vps на 32,90±2,8 %, Ved на 16,80±2,41 % и TAMX на 21,41±2,79 % по сравнению с детьми, у которых имела место гемодинамически незначимая деформация ВСА (p<0,05). Показатели гемодинамики у детей с деформацией ВСА не отличались от таковых, полученных в группе здоровых (p>0,5). При односторонней ПИ отмечалось наличие межполушарной асимметрии линейной скорости кровотока со снижением на стороне извитости в среднем на 39,80±5,7 (p<0,05). При интракраниальном измерении скоростных параметров кровотока в позвоночных артериях у детей с ПИ ВСА отличий от групп контроля зарегистрировано не было (p>0,5).
Биоэлектрическая активность мозга у детей с ПИ ВСА была изменена в 78 % случаев. Преобладающим вариантом этих нарушений были диффузные изменения корковой ритмики. При односторонней патологии у 10 % обследуемых пациентов была зарегистрирована патологическая межполушарная асимметрия. В 3-х случаях атрофии вещества мозга выявлялось продолженное региональное замедление. Гемодинамически незначимые деформации ВСА сопровождались изменениями биоэлектрической активности в значительно меньшем числе случаев (20 %), в виде только легких диффузных изменений. В группе здоровых детей патологических изменений на ЭЭГ зарегистрировано не было.
Наиболее значимым результатом ТКМС, у детей с ПИ ВСА, явилось увеличение порога возбудимости мотонейронов коры головного мозга в среднем на 30 % (p<0,005), что свидетельствовало о снижении возбудимости этих структур. Важно отметить, что величина порога возбудимости при стимуляции аксонов корешков спинного мозга у больных не отличалась от таковой, полученной в группе здоровых и группе детей с гемодинамически незначимыми деформациями. Снижение возбудимости мотонейронов коры головного мозга было характерно для большинства обследуемых детей с ПИ ВСА (83 %). Интересно отметить, что порог возбудимости мотонейронов коры при гемодинамически незначимых деформациях не отличался от группы здоровых (p>0,5). У больных с ПИ ВСА в 53 % случаев отмечалось увеличение времени центрального моторного проведения в среднем на 10 % от значений этого параметра, полученного у здоровых детей (p<0,005). Причем у детей с двусторонней патологией эти изменения носили билатеральный характер, а при односторонней — латерализованный. Также важно, что при гемодинамически незначимых деформациях показатели времени центрального моторного проведения не отличались от группы здоровых (p>0,05). Данные о латерализации и отсутствии изменений при гемодинамически незначимых деформациях ВСА позволяли связать гемодинамические нарушения в СМА (снижение кровотока) с наблюдающимися при этом нарушениями функционального состояния пирамидного тракта. Так, показатель времени центрального моторного проведения по пирамидному тракту, при патологической извитости ВСА, был связан обратной корреляционной связью средней силы с величиной пиковой систолической скорости кровотока по средним мозговым артериям (r=-0,63, p<0,05). Величина асимметрии по времени центрального моторного проведения при односторонней патологической извитости ВСА также была связана обратной связью средней силы с пиковой систолической скоростью кровотока, в измененной СМА (r=-0,55, p<0,05).
Результаты исследования ЗВПШП показали, что у детей с ПИ ВСА отмечалось наличие дисфункции зрительного пути, что проявлялось увеличением латентного периода пика Р100 в среднем на 10 % и снижением амплитудного уровня позитивного пика в среднем на 60 % на стороне измененной артерии (p<0,05). Вышеописанные изменения параметров ЗВП были характерны для большинства пациентов с ПИ ВСА и составляли 74 % всех случаев. В том числе патологические изменения при исследовании были зарегистрированы у 44 % детей без клинических проявлений. Гемодинамически незначимые деформации ВСА не сопровождались изменениями показателей зрительных вызванных потенциалов (p>0,5). Результаты корреляционного анализа выявили наличие связи средней силы между параметрами ЗВПШП и показателями мозговой гемодинамики при ПИ ВСА. Так величина Vps по СМА была связана обратной корреляционной связью с латентным периодом пика Р100 (r=-0,62, p<0,05), а также положительной связью с амплитудой этого пика (r=0,56, p<0,05).
Таким образом, патологическая извитость внутренних сонных артерий является распространенной патологией детского возраста и встречается у 26,9 % детей, является одной из причин цереброваскулярной недостаточности, преходящих нарушений мозгового кровообращения и инфарктов мозга в детском возрасте. Гемодинамические нарушения при ПИ ВСА являются определяющим фактором, влияющим на функциональное состояние мозга ребенка. Закономерными нарушениями функционального состояния мозга при ПИ ВСА у детей являются: диффузные изменения корковой ритмики, снижение возбудимости мотонейронов коры головного мозга, замедление проведения возбуждения по пирамидному тракту, дисфункция зрительного пути по данным зрительных вызванных потенциалов. В подавляющем большинстве случаев у детей при ПИ ВСА наблюдались различные сочетания перечисленных выше нарушений функционального состояния мозга.