Laiveko.ru

Медицина и здоровье
7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Атріовентрикулярний дефект міжпередсердної перегородки у дитини

Атріовентрикулярний дефект міжпередсердної перегородки у дитини

Серце складається з чотирьох камер — двох передсердь і двох шлуночків. Зазвичай кров тече з правого передсердя в правий шлуночок, а потім в легені. Тут кров насичується киснем. Збагачена киснем кров повертається в ліве передсердя і рухається вниз в лівий шлуночок, де вступає до інших органів тіла.
Дефект атріовентрикулярного (АВ) каналу є рідкісним пороком серця. При наявності даного захворювання великий отвір в центрі серця з`єднує всі чотири камери. При цьому кров з усіх камер змішується, що призводить до проблем в роботі серця.

Клапани, що відокремлюють передсердя від шлуночків, формуються в один великий клапан. Можуть також бути присутнім інші порушення.

Камери і клапани серця

Кровотік через серце

Причини відкритого атріовентрикулярного каналу у дитини

Дане захворювання є вродженим дефектом. Це означає, що дитина народжується з ним. Точно невідомо, чому у деяких дітей серце розвивається ненормально.

Фактори ризику

Фактори ризику розвитку вроджених вад серця включають в себе:

Відео: Нові методи лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Союз педіатрів Росії

  • Сімейна історія вроджених вад серця;
  • Наявність певних хромосомних порушень;
  • Попередні вагітності з аномаліями розвитку серця у плода або викидень;
  • Захворювання під час вагітності, такі як:
  • Вірусна інфекція;
  • діабет;
  • Вживання алкоголю;
  • Прийом деяких ліків.

Симптоми відкритого атріовентрикулярного каналу у дитини

Симптоми можуть включати:

Відео: Вроджені вади серця ТОВ, ДМШП, ДМПП

  • Прискорене дихання;
  • Поганий апетит;
  • Повільне зростання;
  • Синюватий колір шкіри;
  • втома;
  • дратівливість;
  • Зниження пильності;
  • задишка;
  • Набряки ніг, щиколоток і ступнів;
  • потовиділення;
  • Прискорене серцебиття;
  • Раптове збільшення ваги за рахунок накопичення рідини.

Відео: ВПС: ДМПП (вроджений порок серця: дефект міжпередсердної перегородки)

Це захворювання може призвести до серцевої недостатності. Якщо дитина має будь-які з цих симптомів, необхідно якомога швидше звернутися за медичною допомогою.

Діагностика відкритого атріовентрикулярного каналу у дитини

Лікар запитує про симптоми, які спостерігаються у дитини, вивчає медичну історію і робить фізичний огляд.

Тести можуть включати в себе наступне:

  • Катетеризація серця — тест, в якому використовується катетер і рентгенівський апарат для оцінки функції серця і його кровопостачання;
  • Ехокардіограма — тест, який використовує високочастотні звукові хвилі (ультразвук), щоб вивчити розміри, форму і рух серця.

Лікування відкритого атріовентрикулярного каналу у дитини

Лікування включає наступні процедури:

хірургія

Операція зазвичай дозволяє виправити дефект. Мета операції полягає в закритті отвору. Великий клапан розділяється на два клапана. Якщо клапан не може бути відновлений, можливо, доведеться зробити операцію по його заміні на штучний.

моніторинг стану

Після операції дитині необхідно проходити регулярні огляди у лікаря. Лікар може рекомендувати наступне:

  • Зміни в способі життя, включаючи обмеження деяких видів діяльності;
  • Прийом ліків для лікування симптомів після операції;
  • Прийом антибіотиків перед медичними або стоматологічними процедурами.

Профілактика відкритого атріовентрикулярного каналу у дитини

Дефекти атріовентрикулярного каналу, як правило, не може бути попереджено. Деяку допомогу може надати отримання належного допологового догляду.

Вади серця

Вади серця, фото

Вади серця та судин становлять найбільшу групу вроджених дефектів: їх виявляють в 1% усіх живих новонароджених. Частота серед мертвонароджених у 10 разів вища. Вважають, що 8% вад серця зумовлені генетичними факторами, 2% — факторами навколишнього середовища, а більшість є наслідком складної взаємодії генетичних чинників та факторів зовнішнього середовища (мультифакторні причини). Класичними прикладами серцево-судинних тератогенів є вірус краснухи і талідомід. Інші включають ізотретиноїн (вітамін А), алкоголь та багато інших сполук. Такі материнські хвороби, як інсулінозалежний цукровий діабет та гіпертензія, також пов’язані з вадами серця. Хромосомні аномалії є причиною серцевих аномалій; у 6-10% новонароджених із вадами серця виявлено незбалансовані хромосомні аномалії. Крім того, 33% дітей з хромосомними аномаліями мають вроджені вади серця, а діти із трисомією 18 – з частотою 100%. Нарешті, серцеві аномалії поєднуються з багатьма генетичними синдромами, які включають черепно-лицеві вади, зокрема Ді-Джорджі, Гольденгара та Дауна.

Гени, що регулюють розвиток серця, ідентифікують і картують; відкривають нові мутації, наслідком яких є вади серця. Наприклад, мутації специфічного гена Nkx2-5 викликають дефекти міжпередсердної перегородки (вторинний тип) та затримку антріовентрикулярної провідності за аутосомно-домінатнтним типом. Мутації гена TBX5 викликають синдром Гольта-Орама, який характеризується радіальними аномаліями кінцівок та дефектами міжпередсердної перегородки. Трапляються також дефекти м’язевої частини міжшлуночкової перегородки. Синдром Гольта-Орама є одним із групи синдромів «рука-серце», а це свідчення того, що ті самі гени можуть брати участь у багатьох процесах розвитку. Синдром Гольта-Орама успадковується як аутосомно-домінантна ознака з частотою 1 на 100000 живих новонароджених.

Дефекти міжпередсердної перегородки

Є поширеною вродженою серцевою аномалією, що виникає з частотою 6,4 на 10000 випадків, причому вдвічі більше у жінок. Одним із найпоширеніших вад є дефект вторинного отвору. Цю аномалію характеризує великий отвір між правим і лівим передсердям; викликана вона або надмірним некрозом клітин і резорбцією первинної перегородки, або недостатнім розвитком вторинної перегородки. Залежно від розміру отвору може виникати значний внутрішньо серцевий скид крові зліва направо.

Найважчою аномалією з цієї групи є повна відсутність міжпередсердної перегородки. Цей стан, відомий як спільне передсердя, або трикамерне двошлуночкове серце, завжди пов’язаний із іншими серйозними вадами серця.

Інколи овальне вікно закривається у пренатальному періоді. Ця аномалія – передчасне закриття овального отвору – спричинює масову гіпертрофію правого передсердя та шлуночка і недорозвиненість лівих камер серця. Такі хворі звичайно помирають невдовзі після народження.

Атрезія трикуспідального клапана

Включає облітерацію правого передсердно-шлуночкового отвору і характеризується відсутністю або злиттям стулок трикуспідального клапана. Дефект завжди поєднується з:

  • відкритим овальним отвором;
  • дефектом міжшлуночкової перегородки;
  • недорозвиненим правим шлуночком;
  • гіпертрофією лівого шлуночка.

Дефекти міжшлуночкової перегородки

Є найпоширенішою вродженою вадою серця, яка у вигляді ізольованої аномалії трапляється з частотою 12 на 10000. Цей дефект може також поєднуватися з аномаліями поділу конусостовбурової ділянки. У деяких випадках дефект не обмежується лише мембранозною частиною, включає і м’язеву частину перегородки.

Тетрада Фалло

Є найчастішою аномалією конусостовбурової ділянки. Причина дефекту – нерівномірний поділ конуса, зумовлений переднім зміщенням конусостовбурової перегородки. Зміщення перегородки спричинює чотири серцево-судинні аномалії:

  • звуження шляхів відтоку з правого шлуночка;
  • великий дефект міжшлуночкової перегородки;
  • аорта-вершниця;
  • гіпертрофія стінки правого шлуночка.

Клапанні стенози легеневої артерії чи аорти виникають тоді, коли півмісяцеві клапани зростаються на різному протязі. Частота аномалій приблизно однакова – 3-4 на 10000. При клапанному стенозі легеневої артерії стовбур самої артерії звужений. При цьому лише відкритий овальний отвір забезпечує вихід крові з правих відділів серця. Артеріальна протока тоді завжди відкрита і є єдиним шляхом легеневого кровопостачання.

При стенозі аортального клапана зрощення потовщених клапанів може бути таким вираженим, що сам отвір має точковий розмір. Однак розмір аорти є переважно нормальним.

Коли зрощення півмісяцевих аортальних клапанів повне, виникає стан, відомий як аортальна клапанна атрезія; тоді аорта, лівий шлуночок і ліве передсердя значно недорозвинені. Ваду звичайно супроводжує відкрита артеріальна протока, крізь яку кров надходить у аорту.

Ектопія серця – рідкісна аномалія новонароджених, при якій серце розташоване на поверхні грудної клітки. Ця вада зумовлена порушенням закриття вентральної стінки тіла в ембріона.

Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки — це одне або кілька отворів в міжпередсердної перегородки, через які відбувається скид крові зліва направо, розвивається легенева гіпертензія і серцева недостатність. Симптоми і ознаки включають непереносимість фізичних навантажень, задишку, слабкість і передсердні порушення ритму. Часто вислуховується м’який систолічний шум у 11-111 міжребер’ї зліва від грудини. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії. Лікування полягає в хірургічному або через катетер закритті дефекту. Профілактики ендокардиту, як правило, не потрібно.

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) складають приблизно 6-10% у структурі вроджених вад серця. Більшість випадків ізольовані і спорадичні, однак деякі є частиною генетичного синдрому (наприклад, мутації 5-ї хромосоми, синдром Холта-Орама).

ДМПП може бути класифікований по локалізації: вторинний дефект перегородки [дефект в області овального вікна — у центральній (або середньої) частини міжпередсердної перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задній частині перегородки, біля гирла верхньої або нижньої порожнистої вени), або первинний дефект [дефект в передненижних відділах перегородки, є формою дефекту ендокардіального валика (атріовентрикулярна комунікація — див. нижче)].

Для розуміння гемодинамічних змін при ДМПП (і інших вадах) слід розібратися у внутрішньосерцевої гемодинамике в нормі (рис. 287-1). При ДМПП спочатку відбувається ліво-правий скид крові (рис. 287-2). Велика частина невеликих ДМПП спонтанно закривається протягом перших років життя. Проте при великих дефектах відбувається перевантаження правого передсердя і шлуночка обсягом, підвищується тиск в легеневій артерії, легеневий судинний опір, розвивається гіпертрофія правого шлуночка. Пізніше може розвинутися фібриляція передсердь. У кінцевому підсумку підвищення тиску в правих відділах серця може призвести до двонаправленим скиданню крові і появі ціанозу.

Симптоми і ознаки

У більшості випадків невеликі ДМПП протікають безсимптомно. При великих розмірах дефекту можуть відзначатися непереносимість фізичних навантажень, задишка при напруженні, слабкість і передсердні порушення ритму, іноді відчуття серцебиття. Проходження мікроемболіі з вен великого кола кровообігу через ДМПП (парадоксальна емболізація), часто сполучається з аритміями, може вести до тромбоемболії судин головного мозку або інших органів. Рідко, якщо ДМПП не діагностується вчасно, розвивається синдром Ейзенменгера.

При аускультації у дітей під 11-111 міжребер’ї зліва зазвичай вислуховується систолічний шум (або шум вигнання), градація якого за інтенсивністю становить 2-3/6, розщеплення II тону над легеневою артерією (угорі ліворуч по краю грудини). При значному скиданні крові зліва направо може вислуховуватися діастолічний шум низького тону (за рахунок збільшення струму крові на трикуспідального клапані) по краю грудини внизу зліва. Ці аускультативні дані можуть бути відсутні у грудних дітей, навіть за наявності великого дефекту. Може відзначатися виразна епігастральнійпульсація (правого шлуночка).

Діагноз

Діагноз припускають на підставі даних фізикального обстеження серця, рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, підтверджують при ехокардіографії за допомогою кольорової допплеркардіографія.

За наявності значного скидання на ЕКГ виявляють відхилення осі серця вправо, гіпертрофію правого шлуночка або блокаду правої ніжки пучка Г Іса (шлуночковий комплекс у вигляді rSR’B VJ. При рентгенографії органів грудної клітини виявляють кардіомегалія з дилатацією правого передсердя і правого шлуночка, розширення тіні легеневої артерії і посилення легеневого малюнка.

Катетеризація серця звичайно не потрібно, якщо тільки не підозрюють наявність поєднаних вад серця.

Лікування

Велика частина невеликих дефектів (менше 3 мм) закривається спонтанно; приблизно 80% дефектів діаметром 3-8 мм закривається спонтанно до 18 місяців. Водночас не відбувається спонтанного закриття первинних дефектів міжпередсердної перегородки і дефектів венозного синуса.

За наявності невеликої дефекту без клінічних проявів дитини спостерігають із щорічним проведенням ехокардіографії. Так як ці діти схильні до ризику парадоксальною емболії, деякі центри рекомендують використовувати закриття дефекту за допомогою катетеризації (наприклад, Amplatzer Septal Occluder, Cardio-seal device) навіть при невеликих розмірах дефекту. Однак ці пристосування не застосовуються при первинних дефектах або дефектах венозного синуса, так як ці дефекти розташовані поруч з важливими структурами.

Пацієнтам з дефектами середніх і великих розмірів (відношення легеневого кровотоку до системного кровотоку більш 1,5:1 ) показано закриття дефекту, зазвичай у віці між 2 і 6 роками. Переважно використовувати закриття дефекту при катетеризації за наявності відповідних анатомічних характеристик і діаметрі дефекту менше 13 мм. В інших випадках показано хірургічне закриття дефекту. При закритті дефекту в дитячому віці періопераційна летальність досягає нуля , а тривалість життя — середнього значення в популяції. До закриття дефекту пацієнтам з великими дефектами і серцевою недостатністю призначають діуретики, дигоксин та інгібітори АПФ.

Пацієнтам з первинними дефектами необхідно проводити про?? Ілактіку ендокардиту при вторинних дефектах і дефектах в області венозного синуса профілактика ендокардиту не відображено.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.

Дефект міжпередсердної перегородки

Відео: Дефект міжпередсердної перегородки. Поради батькам — Союз педіатрів Росії

Дефект міжпередсердної перегородки — це сполучення між передсердями. Він являє собою досить поширений вроджений порок серця. Частота дефекту міжпередсердної перегородки у дітей перших трьох років життя становить 2,5%, старше трьох років -11%.

Відео: Жити здорово! Дефект міжпередсердної перегородки. (14.12.2016)

Дефект міжпередсердної перегородки може бути ізольованим вродженим пороком серця або бути складовою частиною таких вад, як транспозиція магістральних судин, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, хвороба Ебштейна і ін. Розмір дефекту становить від 2-4 до 15-17 мм.

При невеликому дефекті міжпередсердної перегородки через більш високого тиску в лівому передсерді є скидання крові направо. При цьому насичена киснем кров скидається в венозний русло, що призводить до переповнення малого кола кровообігу і розширенню порожнини правого шлуночка. При великих дефектах міжпередсердної перегородки величина і напрямок скидання крові визначаються не стільки різницею тиску в передсердях, скільки відносної растяжимостью обох шлуночків під час діастоли (період спокою), співвідношенням тиску в їх порожнинах в цей період часу. У дітей перших місяців життя здатність обох шлуночків до розтягування визначається товщиною їх стінок, яка однакова або майже однакова, в результаті чого скидання крові невеликий, і порок протікає без будь-яких видимих ознак. Через 1-2 місяці після народження опір в судинах легенів падає, що призводить до зменшення міокарда (м`язової оболонки) правого шлуночка. Одночасно з цим відбувається збільшення опору в судинах великого кола кровообігу. Так як для вигнання крові в судини великого кола

Відео: Нові методи лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Союз педіатрів Росії

кровообігу лівого шлуночка необхідно подолати виникло опір, його стінка потовщується, а здатність до розслаблення в період діастоли зменшується. Ці зміни призводять до збільшення скидання крові на рівні передсердь з лівого боку в праву. Через особливості скидання основне навантаження збільшеним об`ємом крові при цьому пороці доводиться на праві відділи серця.

Більшість дітей з дефектом міжпередсердної перегородки ведуть нормальний спосіб життя, деякі займаються спортом, але при уважному огляді виявляються велика стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні. Синюшности шкіри у них не буває. Якщо з`являється синюшність, то це зможе призвести поєднання дефекту міжпередсердної перегородки з аномальним дренажем легеневих вен, хворобою Ебштейна або впаданням верхньої порожнистої вени в ліве передсердя. Виняток становлять новонароджені з дефектом міжпередсердної перегородки, у яких при крику іноді з`являється слабке синюшне забарвлення шкіри, що свідчить про скидання крові справа наліво (т. Е. «Відпрацьована» кров тече по великому колу кровообігу).

При обмацуванні області серця тремтіння визначається рідко. Межі серця, які визначає лікар, нормальні або трохи збільшені вправо за рахунок збільшення правих відділів. З роками формується серцевий горб. При вислуховуванні роботи серця лікар визначає характерний для цієї вади шум. Додатковими методами дослідження є ЕКГ, Фонокардиограмма (ФКГ), рентгенографія органів грудної клітини, УЗД серця, катетеризація порожнин серця.

При серцевої недостатності у дітей раннього віку з дефектом міжпередсердної перегородки призначають серцеві глікозиди і сечогінні препарати. Як правило, ефект від лікування хороший і дозволяє відкласти хірургічне втручання. У таких випадках, як описано в розділі «Дефект міжшлуночкової перегородки», з віком загальний стан дитини поліпшується. Тривалість призначення серцевих глікозидів (зокрема, препарату дигоксин) визначається лікуючим лікарем індивідуально, і, як правило, потреба в ньому зберігається протягом 10-12 місяців. Якщо таке лікування не приносить позитивного ефекту, то проводиться хірургічна корекція пороку, незалежно від віку дитини.

Відео: Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект може закриватися самостійно. Якщо до 5-6-річного віку не настає спонтанного закриття дефекту, то настає необхідність в консультації кардіохірурга, який визначає терміни оперативного втручання. Операція полягає в ушивання (при невеликих дефектах) або пластиці дефекту. Результати хірургічного лікування хороші.

голоса
Рейтинг статьи
Читать еще:  Как избавиться от послеродового животика (продолжение…)
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector