Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки – это патология, которая проявляется выпячиванием ребер и сочлененных с ними структур. Данная патология встречается не часто, но несет за собой серьезные последствия изменений в органах грудной клетки. В большинстве случает, пациенты обращаются по причине косметического дефекта, реже, с проблемами дыхательной системы.

Этиология

Все причины возникновения килевидной грудной клетки можно разделить на 2 группы: приобретенные и врожденные. Если говорить о приобретенных вариантах, то в большинстве случаев – это следствие сложных заболеваний позвоночника. Врожденный вариант патологии встречается чаще, причиной которого определяют – не симметричное развитие костных и хрящевых структур ребенка.

Клиника

При килевидной деформации форма грудной клетки выступает вперед, в зависимости от степени заболевания. Можно наблюдать симметричное и не симметричное выступание грудины и реберных дуг. К симптомокомплексу можно отнести слабое развитие грудных мышц. Что стает заметно в подростковом возрасте. К дефектам грудины относят так же эктопию сердца и расщепление грудины, что является серьезными проявлениями заболевания.

Диагностика

Есть несколько способов для диагностики килевидной грудной клетки у ребенка:

Не является основным методом исследований, но широко используется для определения степени деформации и визуализации формы дефекта.

Наиболее информативным методом обследования является компьютерная томография с реконструкцией грудной клетки. Это обследование даёт полную картину взаимоотношения костной системы и хрящевой, а так же органов средостения, что помогает определить наиболее правильную тактику лечения.

Эти дополнительные методы обследований помогут оценить состояние органов грудной клетки и выявить изменение в их работе.

Хирургическое лечение в Москве

В нашей клинике существует две основных хирургических методики лечения килевидной деформации грудной клетки:

Операция методом Марка Равича

Основой операции является иссечение деформированных хрящей, а так же поперечное иссечение части грудины. Операция заключается в продольном разрезе под грудной мышцей, отсечением места прикрепления мышц от грудины и удаление деформированных хрящей с дальнейшим наложением внутренних и внешних швов.

Свое название оперативное вмешательство получило из-за малых размеров надрезов, которые делают по бокам. Через сделанный надрез вводится металлическая пластина, которая играет роль фиксатора грудины. Когда грудина примет нормальное положение (до 5 лет), пластины извлекаются таким же путем.

Врачи нашей клиники обладают всеми методами консервативного и хирургического лечения данной патологии. Стоит обратить внимание на изменение грудной клетки как можно раньше, чтобы специалисты провели коррекцию на ранних этапах деформации.

Хирургическая коррекция pectus excavatum у котенка

В клинику поступил котенок породы мейн-кун в возрасте 4 месяцев для диагностики дыхательных нарушений. При первичном клиническом осмотре наблюдалась одышка, котенок плохо переносил физические нагрузки, каудальная часть грудины вогнута внутрь. По результатам клинического осмотра и рентгенологического обследования поставлен диагноз Pectus excavatum. Было проведено хирургическое лечение, включающее наложение шины на грудину. Послеоперационное рентгенологическое обследование показало уменьшение степени вогнутости грудины, увеличение глубины грудной клетки в каудальной ее части.

Введение

История болезни

Была проведена двукратная вакцинация (Purevax RCPCh; Purevax RPC + Rabisin, Мериал) с интервалом 14 дней. Для хирургической коррекции дефекта грудины котенок был доставлен в клинику через 35 дней после первичного осмотра в возрасте 15 недель (3 месяца). Было проведено повторное рентгенологическое обследование грудной клетки с расчетом FSI, который был равен 2,5. Перед проведением анестезии котенок был помещен в кислородную камеру на 30 минут. Для индукции и поддержания наркоза использовали пропофол (Пропован 1%, Бхарат Серумз энд Ваксинз Лтд). В течение всей манипуляции обеспечивалось поступление чистого кислорода.
Пациент был зафиксирован в спинном положении. Операционное поле подготовлено стандартным методом. По ширине и длине грудной клетки изготовили пластину из термопластичного бинта (Hartmann, Rhena Therm). Вокруг 3 каудальных сегментов грудины от краниального сегмента к каудальному провели нити ПГА (metric 4), выполнили 4 шва. Для обозначения мест выхода нитей из кожи применяли полиэтиленовую пленку, которую сначала прикладывали к коже, отмечали места выхода нитей, а затем переносили отметки на пластину и по полученным отметкам делали отверстия. Нити пропустили через отверстия в пластине и крепко завязали. После фиксации проведено рентгенологическое исследование.
В течение 2 суток пациент находился на стационарном наблюдении, подкожно вводился кетопрофен 2 мг/кг (Кетофен 1%, Мериал С.А.С.). В качестве антибиотикотерапии был назначен цефовецин 8 мг/кг подкожно (Конвения, Пфайзер Италия S.r.I.) трехкратно с интервалом 14 дней.

Через 2 недели при контрольном рентгенологическом исследовании рассчитали FSI (1,6) и VI (7,2). VI оставался низким (соответствовал умеренной степени деформации грудной клетки), возможно, вследствие того, что пластина из термопластичного материала позволяла зафиксировать небольшое количество сегментов грудины и не обеспечивала удовлетворительную жесткость. Поэтому было решено заменить ее на более твердую конструкцию, позволяющую фиксировать большее количество сегментов. Такая шина была изготовлена из синтетического пластикового бинта (Целлакаст Lohmann Rauscher) и повторяла внешние очертания грудной клетки здорового кота. Подобно описанной выше методике шина была зафиксирована 5 швами вокруг 5 сегментов грудины на 3 недели. После манипуляции рентген показал удовлетворительную фиксацию грудины, увеличение расстояния от грудного позвонка до грудины (FSI и VI не рассчитывались). Шину сняли через 3 недели. Рентгенологическое исследование грудной клетки показало хорошие результаты фиксации: FSI – 1.2 (норма) и VI – 8,6 (легкая степень деформации).

Деформации грудной клетки не являются редкостью у котят [4, 11]. Различают разные степени и виды деформации: они могут затрагивать позвоночный столб (кифоз, лордоз, сколиоз) и/или реберные хрящи и грудину. Наиболее частые деформации реберных хрящей и грудины – это впалая грудь (flat-chest) и воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum). Впалая грудь – поражение реберных хрящей, приводящее к уменьшению грудной клетки в дорсовентральном направлении. При воронкообразной грудной клетке изменены не только реберные хрящи, но и грудина (чаще с 5-6-го по последний сегменты). Обычно наиболее выражена деформация на уровне 10-го грудного позвонка [4]. Диагноз ставится на основании клинического осмотра и рентгенологического исследования грудной клетки. Для оценки степени тяжести патологии измеряют FSI и VI [3, 4].

В случае выраженного поражения грудной клетки или при тяжелых клинических симптомах необходимо проведение хирургической коррекции [4, 7]. Описаны различные способы лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Наименее инвазивный – наложение наружной шины. Крупные чрескожные швы проводят за сегменты грудины и фиксируют ее к каркасу из плотного материала. Этот метод наиболее приемлем для молодых животных с 14-дневного возраста [4] до 2-3 месяцев [11] или, по другим данным, до 4-месячного возраста [3, 5]. Для более взрослых животных может потребоваться внутренняя фиксация внутримедуллярными скобами или спицами Киршнера, также возможно сочетание методов внутренней и внешней фиксации [5, 7, 11]. Как способ лечения описано также удаление пораженных сегментов грудины [7, 10]. У описанного нами животного была выраженная деформация грудины, сопровождающаяся клиническим симптомами, поэтому было принято решение о хирургической коррекции поражения. Возраст животного позволял использовать способ наружной фиксации грудины. В качестве материала для изготовления вначале был использован термопластичный бинт, и фиксатор был выполнен в виде пластины. Такая фиксация позволила минимизировать воронку в грудине, но степень уплощенности грудной клетки оставалась выраженной (VI- 7,2). Поэтому было принято решение о применении конструкции U-образной формы, повторяющей контуры нормальной грудной клетки и позволяющей лучше зафиксировать сегменты грудины.
В качестве приемлемых методов наружной фиксации в литературе описаны как шины в виде пластины [6], так и U-образные конструкции [2, 3]. В нашем клиническом случае предпочтительнее оказалась конструкция U-образной формы. При использовании наружного фиксатора в виде пластины оказывалось меньшее воздействие на грудину, что на ранних этапах коррекции может быть оправдано в связи с риском развития такихпобочных явлений, как пневмоторакс, гемоторакс; повреждения легких, сердца и сосудов. Поэтому, возможно, при наружных способах фиксирования сегментов грудины более приемлемым является использование конструкций разных форм. Также в литературе различаются данные о сроках наложения фиксаторов – от 2 [11] до 6 [6] недель. Молодым животным возможно наложение фиксатора на короткий срок, для старших животных – на более длительный. Больший срок использования приспособлений для фиксации грудины сопряжен с развитием воспалительных заболеваний кожи под фиксатором. В нашем случае наружная конструкция использовалась в течение 5 недель и не привела к развитию тяжелых дерматитов. Для определения оптимальных сроков наложения фиксаторов необходимо проведение масштабного изучения, затрагивающего животных разных возрастных групп, что в настоящее время остается трудновыполнимой задачей.

Врожденные деформации грудной клетки

Деформация грудной клетки у ребенка, относительно часто встречающаяся патология. Воронкообразная деформация грудной клетки, килевидная деформация — аномалии развития соединительной ткани, требующие хирургического вмешательства. Самый большой опыт выполнения операций по поводу деформация грудной клетки в нашем отделении признан всеми лечебными учреждениями страны.

В настоящее время внедрен наиболее современный метод исправления воронкообразной деформации грудной клетки – операция Насса, в которую мы внесли ряд существенных изменений, позволяющих избежать тяжелых осложнений и значительно улучшить результат вмешательства. Нами разработаны и внедрены в клиническую практику наиболее рациональные, косметически выгодные и физиологически благоприятные методы коррекции воронкообразной и килевидной деформации грудной клетки, а также других пороков развития ребер и грудины. Все пациенты с деформациями грудной клетки проходят предоперационное обследование в медико-генетической лаборатории Филатовской больницы, что позволяет прогнозировать течение послеоперационного периода и улучшить косметические результаты у детей с синдромальными формами заболевания.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки.
Синонимы: воронкообразная грудь, грудь сапожника.

Эпидемиология:
Воронкообразная деформация грудной клетки – самый частый вид деформации, отмечается у 1 на 1000 детей, и составляет более 80% всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Почти у 35% людей с ВДГК имеется различная синдромальная патология соединительной ткани (с-м Марфана, Элерса-Данлоса и др.). В 1/4 случаев ВДГК имеет семейный характер.

Клиника и диагностика:
Воронкообразная деформация грудной клетки 1 степени, как правило, существенно не влияет на общее состояние организма. ВДГК 2 и 3 степени оказывает неблагоприятное воздействие на функцию органов грудной полости. Западение грудины вызывает сдавление и смещение сердца.

В последние годы проведены фундаментальные исследования психологического статуса детей и взрослых с воронкообразной деформацией грудной клетки. Так установлено, что даже незначительный косметический дефект вызывает серьезные изменения психики ребенка, приводит к замкнутому образу жизни, неврозоподобным состояниям и в конечном итоге социальной дезадаптации. Описаны случаи суицидальных попыток вследствие имеющегося косметического недостатка. Ранее предполагалось, что психологические изменения возникают у детей примерно с 8–10 лет и, если не корригировать порок, прогрессируют с возрастом. Однако, в настоящее время установлено, что до 2 – 3% детей дошкольного возраста уже выражают недовольство формой своей груди. Среди детей 8 – 10 лет подобное недовольство выражают 40 – 60 % больных. У детей препубертатного и пубертатного возраста те или иные психические изменения зарегистрированы практически в 100% случаев. При этом тяжесть поражения психоэмоциональной сферы в ряде случаев требует вмешательства специалистов (психолога, реабилитолога, психиатра). Исследованиями установлено, что на формирование стойких нарушений психологического статуса влияет не сколько степень выраженности косметического недостатка, сколь само его наличие. Теми же работами убедительно доказано исчезновение всех признаков расстройств психоэмоциональной сферы после коррекции воронкообразной грудной клетки.

Диагностика ВДГК:
Осмотр:
Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины с наибольшей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, включая обе реберные дуги (рис. 1).
Рис.1 Воронкообразная деформация грудной клетки.

Инструментальная диагностика:
1. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях для определения степени деформации.
2. Компьютерная томография для детального представления взаимоотношений костно-хрящевого каркаса и органов средостения и определения степени ВДГК (рис. 2).
Рис.2 КТ грудной клетки.

3. Эхокардиография и доплерография магистральных сосудов для выявления тяжести кардиальной депрессии (сдавление камер сердца, «перекрут» магистральных сосудов), выявления признаков соединительнотканной дисплазии (пролапс и/или недостаточность клапанов, расширение аорты и т.п).
4. Электрокардиография для выявления нарушений функций миокарда (нарушения проводимости, перегрузки, признаки смещения сердца и т.д.).
7. Цитогенетические методы диагностики для верификации различных генетических синдромов (при необходимости).
8. Обязательна консультация генетика.

Лечение:
Цель: устранение деформации, тем самым устраняется и компрессии органов грудной клетки.
Оптимальный возраст коррекции: 12-18 лет.
Метод: на сегодняшний день оптимальным методом хирургической коррекции ВДГК в нашей клинике признана торакопластика по Нассу. Согласно данной методике за грудину устанавливается пластина, которая удаляется через 4 года (рис.3).

Рис. 3. Воронкообразная деформация грудной клетки. А — деформация грудной клетки у ребенка (вид больного до операции). Б — больной после торакопластики по Нассу через 4 года

Хорошие результаты получены при использовании операции Насса после неудачных операций торакопластики по Палтиа, а также при деформациях грудной клетки после операций на сердце, при вторичных деформациях грудной клетки после ранее перенесенных торакотомий, у больных с тяжелыми синромальными формами нарушений роста и при сочетанных пороках развития.

Рис. 4. Фото пациентов после торакопластики по Нассу. А — вид больной после ранее выполненной торакопластики по Палтиа (рецидив воронкообразной деформации). Б — та же больная после торакопластики по Нассу
Килевидная деформация грудной клетки
В нашей клинике разработана и внедрена наиболее косметически выгодная операция для исправления килевидной грудной клетки, которая выполняется через поперечный мини- разрез на грудной стенке.

Рис. 5. Деформация грудной клетки у ребенка. Килевидная грудная клетка до (А) после торакопластики (Б) с выполнением мини разреза по нашему методу

Достижение хорошего косметического эффект является для нас одной из определяющих задач при лечении детей с добавочными шейными ребрами, гинекомастией, расщелинами грудины и т.п. При удалении шейных ребер использование разреза в подмышечной области позволяет избежать видимых послеоперационных шрамов. Операции удаления железистой ткани при пороках молочной железы у мальчиков (гинекомастия) мы выполняем из минидоступа по нижней полуокружности ареолы.

Операции на первом ребре из подмышечного доступа

Операция резекция первого ребра выполняется при врожденных пороках развития и опухолях. Для достижения наилучшего косметического результата доступ к ребру осуществляется из подмышечного разреза, что особенно важно у девочек.
Рис. 6 МСКТ при пороке развития 1 ребра справа.

Рис. 7 Вид пациента после резекции 1 ребра из подмышечного доступа.

Пластика грудины при врожденной расщелине

Операция выполняется, по возможности, в первые месяцы жизни ребенка, когда есть вероятность выполнить пластику грудины простым ее сшиванием по средней линии. Такое вмешательство позволяет добиться наилучшего эстетического результата, однако, предъявляет высокие требования к ведению раннего послеоперационного периода.
Резекция грудной стенки при опухолях с использованием синтетического материала
В редких случаях обширных резекций грудной стенки у детей используют синтетический материал для замещения дефекта (политетрафторэтилен).

Консервативное лечение деформации грудной клетки.
При лечении детей с деформациями грудной стенки наряду с хирургическими методами лечения нами активно используются нехирургические методы коррекции. Так, при воронкообразной деформации грудной клетки используем вакуумный колокол или вакуумный подъемник (Vacuum Bell). Этот метод наиболее эффективен у детей младшей возрастной группы (с 5-6 летнего возраста), когда грудная клетка довольно «податлива» и эластичная.
Рис. 8 Пациент с воронкообразной деформацией грудной клетки. Лечение с использованием Vacuum Bell. До и через 6 месяцев после начала лечения.

При килевидной деформации грудной клетки наряду с хирургическими методами лечения нами активно используются нехирургические методы коррекции. В последнее время используются различные ортезы.
Нами получены хорошие результаты при применении компрессионной динамической системы доктора Ферре, которая полностью выполняется из ультра-лёгкого материала — сплава алюминия и изготавливается по индивидуальным параметрам пациента.

Консервативное лечение деформаций грудной клетки (лечение деформации грудной клетки без операции) так же, как и хирургическое лечение воронкообразной деформации грудной клетки и килевидной деформации грудной клетки у детей имеют свои преимущества и недостатки.

Рис. 9 Пациент с килевидной деформацией грудной клетки. Лечение с использованием компрессионной динамической системы доктора Ферре.

Воронкообразная деформация грудной клетки кошек

Головченко Евгений Анатольевич

главный врач, хирург ветеринарной клиники

тел.701-21-75 ;

Деформации грудной клетки у кошек встречаются редко и без сопутствующей клинической симптоматики являются случайными находками. Деформации грудной клетки у кошек бывают как врожденные, так и приобретённые. Врожденные возникают под действием тератогенного эффекта экзо- и эндогенных факторов в момент закладки грудной клетки, позвоночника. К приобретённым деформациям чаще приводят последствия перенесенных заболеваний- рахит, хронические гнойные процессы в лёгких, а также травмы грудной клетки. Некоторые зарубежные авторы связывают возникающие деформации со вторичным пищевым гиперпаратиреоидизмом и мукополисахаридозом.

По виду деформации грудной клетки делят на:

В практике ветеринарных врачей чаще встречается «воронкообразная» деформация. В основе ее формирования лежит неполноценность рёберных хрящей диспластического характера. Клинически «воронкообразная» грудь характеризуется углублением средней и каудальной частей грудной кости. Боковой границей углубления являются рёберные хрящи. Грудная клетка увеличивается в поперечном направлении, возникают боковые искривления в грудном отделе позвоночника. С ростом животного деформация увеличивается. Растущие рёбра подтягивают и вдавливают внутрь грудину, которая при крайних степенях деформации почти упирается в позвоночник, при этом сдавливает сердце, магистральные сосуды, смещая их влево и несколько поворачивая. При этом уменьшается объём плевральных полостей, что приводит к парадоксальному дыханию и дыхательной недостаточности, в то время как причиной обращения к ветеринарному врачу является явно выраженный косметический дефект.

На данном снимке изображена грудина котёнка 5мес. с воронкообразной деформацией 3-й степени.

Различают три степени деформаций:

1- глубина «воронки» до 1-го см без дислокации сердца;

2- глубина «воронки» от 1-го до 2-х см с частичной дислокацией сердца;

3- глубина «воронки» более 2-х см с полной дислокацией сердца влево, компрессией легочной ткани и сосудов.

По клиническому течению различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания.

На данной рентгенограмме отчётливо видна деформация грудной кости, искривление грудного отдела позвоночника, дислокация органов грудной полости и отёчность легочной ткани.

При деформациях первой степени, протекающих бессимптомно и без осложнений, оперативное лечение не показано, однако животные нуждаются в постоянном динамическом наблюдении ветеринарного хирурга с обязательным рентген и ЭКГ- контролем каждые 6 месяцев. При значительной деформации, с выраженными функциональными и органическими расстройствами со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, животные подлежат хирургическому лечению.

Дислокация сердца при ВДГК.

В подобных случаях мы считаем, что целесообразно проводить субтотальную резекцию грудной кости на уровне деформированных сегментов. Это метод позволяет произвести декомпрессию органов грудной клетки и улучшить функциональное состояние сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

СУБТОТАЛЬНАЯ РЕЗЕКЦИЯ ГРУДНОЙ КОСТИ.

Грудная клетка кота состоит из 13-ти грудных позвонков, того же количества пар рёбер и грудины. В мускулатуре грудной клетки можно различить четыре мышечных слоя, с различным направлением мышечных пучков. Мышцы с каудовентральным и продольным направлением пучков являются инспираторами. Мышцы с краниовентральным и поперечным направлением пучков- экспираторы. Диафрагма считается инспиратором. Дорсальные ветви грудных нервов иннервируют дорсальную мускулатуру позвоночного столба, кожу холки и спины. Вентральные (межрёберные)- стенку грудной клетки. Кровоснабжение грудной мускулатуры осуществляется дорсальными и вентральными ветвями межрёберных артерий. В васкуляризации стенки грудной клетки принимает участие глубокая грудная артерия и вентральные ветви межрёберных артерий.

Данная операция разделяется на три основных этапа: мобилизация и освобождение деформированной части грудной клетки, резекция деформированного участка, закрытие раны.

Доступ проводится через длинный престернальный срединный разрез, который проводится через волокна грудных мышц до костно-хрящевой части грудной стенки. Кожно-мышечный лоскут отпрепаровывается на всём протяжении по обе стороны грудины, пока не освободится деформированный участок грудины и сочленённые с ним рёберные хрящи. Препаровка производится электроножом и частично тупо- препаровочным тупфером. Кровотечение из перфорированных сосудов останавливается электрокоагуляцией. Затем рассекают рёберные хрящи по обе стороны грудины на всём протяжении деформации, при этом необходимо опасаться кровотечения из межрёберных артерий. При удалении рёберного хряща следует учитывать возможность ассиметрии хрящей и их синхондроза. После окончательного иссечения хрящей грудина оказывается натянутой только прямыми мышцами живота. От тела грудины единым блоком отсекают место прикрепления мышц живота. После этого заводят палец или препаровачный тупфер за грудину и освобождают загрудинное пространство на протяжении участка деформации. Эта манипуляция облегчается, если ассистент костным крючком приподнимает дистальную часть грудины, после чего резецируется её деформированная часть, при этом необходимо тщательно остановить кровотечение из глубокой грудной артерии.

Резекция деформированного участка грудины.

Резецированный участок грудины.

Для закрытия операционной раны необходимо использовать рассасывающийся шовный материал (PDS2, Vicryl, Dexon). Перед наложением швов производится тщательный гемостаз и санация грудной полости: излившаяся кровь удаляется при помощи отсоса. Грудная полость дренируется через отдельный разрез с левой стороны. Накладывают герметичные швы на внутренние межрёберные мышцы, глубокую грудную мышцу. Большую грудную мышцу и мышцы живота подшивают к рёберным хрящам с обеих сторон, на уровне прикрепления их к грудине. Подкожную клетчатку и кожу зашивают частыми узловатыми швами.

На протяжении нескольких дней после операции необходимо производить санацию грудной полости, дренаж удаляют через 3-5 дней.

Состояние грудной клетки после субтотальной резекции грудины

Состояние операционной раны после наложения швов на мышечные слои.

Эта операция была выполнена нами у пятимесячного котёнка с воронкообразной деформацией грудной клетки 3-й степени в стадии декомпенсации. В раннем послеоперационном периоде осложнений не наблюдалось. В течении месяца после операции у животного отмечалось восстановление двигательной активности, полноценный рост и развитие, восстановление работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Последующие шесть месяцев данное животное будет находиться под динамическим наблюдением хирурга с обязательным рентген и ЭКГ-контролем.

Контрольные рентгенограммы грудной клетки кота через 7 дней после операции.